任红－肝肺综合征(重庆).ppt
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参见附件(3514kb)。
肝肺综合征
(HepatoPulmonary Syndrome，HPS)
任 红 教授
重庆医科大学第二附属医院
重庆医科大学病毒性肝炎研究所
慢性肝病时的常见肺部并发症
一、肝性胸水
二、肺部感染
三、肺纤维化
四、肺水肿
五、肺动脉高压
肝肺综合征的概念
* 肝肺综合征:是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现,多见于肝硬化患者。
HPS主要包括3个方面的改变
①基础肝脏病；
②肺血管扩张；
③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。
故HPS实际上是基础肝脏病-肺血管扩张-动脉血氧合功能障碍构成的三联体
HPS 流行病学
* 肝硬化患者发病率高，4%-27.6%
* 常伴有门静脉高压
* 部分等待肝移植的患者可能有HPS
* 与肝病严重程度的关系不明显
* 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现
* 窦前性门脉高压
肝外门静脉梗阻
非硬化性门脉纤维化
先天性门体静脉分流
* 窦性门脉高压
肝硬化
非肝硬化性肝损伤:
慢性移植物抗宿主病
急性甲肝或乙肝
自身免疫性肝病
* 窦后性门脉高压
Budd-Chiari 综合症
下腔静脉阻塞
HPS 流行病学
* HPS的预后与肝病本身的严重程度及是否施行肝移植有关
* 有报道认为HPS确诊后平均2.5年其总体死亡率达41%
* 若无肝移植,则HPS患者的平均生存时间较施行肝移植者明显为短(10.6月/40.8月),尤其是合并Child C级肝硬化者.
HPS的特征性表现:
直立位型呼吸困难
平卧呼吸
低氧血症
发绀
杵状指
HPS的病理生理基础
*
- 肺泡气-动脉血氧分压差(A-aPO2)上升
- 低氧血症
基础肝病
* HPS的基础肝脏病大多数是慢性，并已存在多年。包括:
* 坏死后肝硬化 酒精性肝硬化
* 隐源性肝硬化 慢性活动性肝炎
* 胆管闭锁性肝病 原发性胆汁性肝硬化 Wilson病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症
* 酪氨酸血症 非肝硬化门静脉高压症
* 暴发性肝衰竭肝移植备选对象
发病中心环节及发病机制
* 发病中心环节
*
通气/血流比例(VA/Q)失调
* 动脉血氧饱和度下降
发病机制
* (一)通气/血流比例(VA/Q)失调
1、肺内分流的产生:
2、通气不足(非主因)
* (二)弥散障碍(非重要作用)
* (三)动脉血氧合功能障碍
* (四)肺血管扩张机制
肝功能损害
肠原性扩血管物质灭活减少
非肠原性肺血管扩张物增多 毛细血管前交通支扩张
血管物质减少或活性被抑制
肺内动静脉右 左分流
通气血流比例失调
血浆内皮素水平
肺组织和肺血管eNOs活性
内皮细胞释放NO
肺血管扩张
HPS的发病机制(CBDL模型)
HPS发病机制(动静脉分流)
临床表现
表现机理
呼吸系统表现：
直立位呼吸困难 占80%～90%，重力影响及
直立位呼吸脱氧 肺基底部血管扩张使血流增加
低氧血症：
发绀低氧血症
杵状指、关节对称性骨膜增生和新骨形成
肿大疼痛
头痛、头晕、过度通气和呼吸性碱中毒
手足发麻
慢性肝病表现：
主要临床症状是运动性呼吸困难，大约有20%的患者因此而就诊。可有发绀、杵状指(趾)及全身高动力循环改变，但可无临床肝病的变化。二者虽不是HPS的特有症状，但可提示肺血管系统异常，如出现于肝病患者可拟诊HPS。
(一)血气分析
* PaO2下降，常<75mmHg
* PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。
* 直立性脱氧(敏感和特异性的指标)
* 如肝病患者伴有严重的低氧血症(PaO2<50mmHg)应疑为HPS。
* (二)肺功能测定
HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺容量(肺总量)及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。
* HPS患者肺功能受损情况(Krowka，et al. 2000)
影像学诊断
* HPS的诊断尚无明确的标准，KrowKa等认为具备以下两条标准即可诊断：
* ①由超声心动图，T~MMA肺灌注成像和肺血管造影等证实存在肺内毛细血管扩张；
* ②存在慢性肝病和低氧血症，PaO2≤9.1kPa。
1、胸部X线平片
典型表现：肺基底部呈中等大小的结节(φ1.6～3.3mm)或网结节状阴影。
疾病表现发生率
慢性肝病5%～13.8%
HPS46%～100%。
为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病
2.超声心动图及对比-增强超声心动图(contrast-enhanced echocardiography)
HPS超声心动图表现
* Figure 2 显示注射参照物后即刻的超声心动图。参照物(气泡)在右心房和右心室显示为光斑. 大约六个心动周期内未在左心出现参照物。故可排除心内从右至左的分流。
* 使用最广
* 安全性好
* 费用低廉
* 此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。
3、胸部CT扫描
* 表现：大量的肺末梢血管扩张，甚至波及胸膜血管
* 普通CT 更能显示末梢血 管扩张
* 高分辨率CT 可排除其他原因 如肺纤维化等引 起的低氧血症
* 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选 择性肺血管造影有 相同的准确率
4. 99锝白蛋白大聚体
(technetium99-macro-aggregated albumin ......
肝肺综合征
(HepatoPulmonary Syndrome，HPS)
任 红 教授
重庆医科大学第二附属医院
重庆医科大学病毒性肝炎研究所
慢性肝病时的常见肺部并发症
一、肝性胸水
二、肺部感染
三、肺纤维化
四、肺水肿
五、肺动脉高压
肝肺综合征的概念
* 肝肺综合征:是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现,多见于肝硬化患者。
HPS主要包括3个方面的改变
①基础肝脏病；
②肺血管扩张；
③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。
故HPS实际上是基础肝脏病-肺血管扩张-动脉血氧合功能障碍构成的三联体
HPS 流行病学
* 肝硬化患者发病率高，4%-27.6%
* 常伴有门静脉高压
* 部分等待肝移植的患者可能有HPS
* 与肝病严重程度的关系不明显
* 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现
* 窦前性门脉高压
肝外门静脉梗阻
非硬化性门脉纤维化
先天性门体静脉分流
* 窦性门脉高压
肝硬化
非肝硬化性肝损伤:
慢性移植物抗宿主病
急性甲肝或乙肝
自身免疫性肝病
* 窦后性门脉高压
Budd-Chiari 综合症
下腔静脉阻塞
HPS 流行病学
* HPS的预后与肝病本身的严重程度及是否施行肝移植有关
* 有报道认为HPS确诊后平均2.5年其总体死亡率达41%
* 若无肝移植,则HPS患者的平均生存时间较施行肝移植者明显为短(10.6月/40.8月),尤其是合并Child C级肝硬化者.
HPS的特征性表现:
直立位型呼吸困难
平卧呼吸
低氧血症
发绀
杵状指
HPS的病理生理基础
*
- 肺泡气-动脉血氧分压差(A-aPO2)上升
- 低氧血症
基础肝病
* HPS的基础肝脏病大多数是慢性，并已存在多年。包括:
* 坏死后肝硬化 酒精性肝硬化
* 隐源性肝硬化 慢性活动性肝炎
* 胆管闭锁性肝病 原发性胆汁性肝硬化 Wilson病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症
* 酪氨酸血症 非肝硬化门静脉高压症
* 暴发性肝衰竭肝移植备选对象
发病中心环节及发病机制
* 发病中心环节
*
通气/血流比例(VA/Q)失调
* 动脉血氧饱和度下降
发病机制
* (一)通气/血流比例(VA/Q)失调
1、肺内分流的产生:
2、通气不足(非主因)
* (二)弥散障碍(非重要作用)
* (三)动脉血氧合功能障碍
* (四)肺血管扩张机制
肝功能损害
肠原性扩血管物质灭活减少
非肠原性肺血管扩张物增多 毛细血管前交通支扩张
血管物质减少或活性被抑制
肺内动静脉右 左分流
通气血流比例失调
血浆内皮素水平
肺组织和肺血管eNOs活性
内皮细胞释放NO
肺血管扩张
HPS的发病机制(CBDL模型)
HPS发病机制(动静脉分流)
临床表现
表现机理
呼吸系统表现：
直立位呼吸困难 占80%～90%，重力影响及
直立位呼吸脱氧 肺基底部血管扩张使血流增加
低氧血症：
发绀低氧血症
杵状指、关节对称性骨膜增生和新骨形成
肿大疼痛
头痛、头晕、过度通气和呼吸性碱中毒
手足发麻
慢性肝病表现：
主要临床症状是运动性呼吸困难，大约有20%的患者因此而就诊。可有发绀、杵状指(趾)及全身高动力循环改变，但可无临床肝病的变化。二者虽不是HPS的特有症状，但可提示肺血管系统异常，如出现于肝病患者可拟诊HPS。
(一)血气分析
* PaO2下降，常<75mmHg
* PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。
* 直立性脱氧(敏感和特异性的指标)
* 如肝病患者伴有严重的低氧血症(PaO2<50mmHg)应疑为HPS。
* (二)肺功能测定
HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺容量(肺总量)及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。
* HPS患者肺功能受损情况(Krowka，et al. 2000)
影像学诊断
* HPS的诊断尚无明确的标准，KrowKa等认为具备以下两条标准即可诊断：
* ①由超声心动图，T~MMA肺灌注成像和肺血管造影等证实存在肺内毛细血管扩张；
* ②存在慢性肝病和低氧血症，PaO2≤9.1kPa。
1、胸部X线平片
典型表现：肺基底部呈中等大小的结节(φ1.6～3.3mm)或网结节状阴影。
疾病表现发生率
慢性肝病5%～13.8%
HPS46%～100%。
为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病
2.超声心动图及对比-增强超声心动图(contrast-enhanced echocardiography)
HPS超声心动图表现
* Figure 2 显示注射参照物后即刻的超声心动图。参照物(气泡)在右心房和右心室显示为光斑. 大约六个心动周期内未在左心出现参照物。故可排除心内从右至左的分流。
* 使用最广
* 安全性好
* 费用低廉
* 此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。
3、胸部CT扫描
* 表现：大量的肺末梢血管扩张，甚至波及胸膜血管
* 普通CT 更能显示末梢血 管扩张
* 高分辨率CT 可排除其他原因 如肺纤维化等引 起的低氧血症
* 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选 择性肺血管造影有 相同的准确率
4. 99锝白蛋白大聚体
(technetium99-macro-aggregated albumin ......
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