胆总管先天性囊状扩张症.ppt
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参见附件(530KB)。
胆总管先天性囊状扩张症
又称为
先天性胆管扩张症
先天性胆总管囊肿
发生部位
* 可发生在任何部位
* 但，以胆管远端多见
分型
* 据扩张形态、位置分类为四型
* 1、囊状扩张
* 2、憩室样扩张
* 3、胆总管开口脱垂(为少见型)
* 4、胆内外混合型扩张
分型
* 依发生部位分为三型
* 1、发生在肝外胆管者为胆总管先天性囊状扩张症(最常见)
* 2、发生在胆内胆管者为肝胆管先天性囊状扩张症，亦称为卡路里病(Caroli)
* 3、复合型即肝内外胆管同时并有囊状扩张
病理及临床概要
病理
* 胆管壁先天先天性薄弱所致
好发部位
* 胆总管上部和中部
* 其次是肝内胆管
* 或同时累及肝内外
* 多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。
* 本病常合并胆囊和胆管结石，合并癌的发生率也高
* 发病率，女多于男，成人多见
* 肝胆管囊状扩张症多见于男性儿童或青年，继发结石或感染后出现症状，如发热、肝大、肝区痛(类似肝脓肿)
症状
* 幼儿期就可出现症状
* 但，多在10~20岁间被发现
* 可有三联症，腹痛、腹部肿块、黄疸。但1/3或更多无三联症
* 很多人是在体检中无意发现
* 超声声像图表现
1、肝外胆管囊状扩张症
* 胆总管部位出现囊肿，多呈现球形、椭圆形或纺锤形，可延及肝门或胰头，囊壁清晰、较薄、囊腔呈现液性无回声，后方回声增强，囊肿大小和张力状态常有改变
* 囊内可有结石
* 肝内胆管一般正常，或轻度扩张
* 胆囊可被推到腹前壁
2、肝内胆管囊状扩张症
* 囊肿沿左右肝管分布并与肝管相通，囊壁 强回声线清晰，囊腔呈现出圆形或梭形透声区
* 亦可表现为节段性或较为均匀的扩张
* 有时可见合并肝外胆管囊状扩张
此病危害性
* 是胆管癌的高危因素
实例介绍
肝门部门脉前方囊性暗区
与胆囊关系，胆囊体积不大
胰头处肝外胆管
胆囊、囊肿、门脉关系
囊肿、门脉、下腔静脉关系
胰头处
囊肿长轴(葫芦形)
上述图片之动态录象
* 请看此动态录象
再来看胆囊情况
* 壁增厚、毛糙，壁内多发小结石，CDFI可见"快闪伪像"
快闪伪像
快闪伪像
胆囊壁小结石
* 点击查看动态
胆囊壁情况并点击看动态
胆囊壁内小点状强回声测为"快闪伪像"频谱
胸膝位时再次点击看动态
左右侧卧位囊腔内有小点状强回声
点此查看动态囊腔内有小点状强回声
提示诊断
* 先天性胆总管囊状扩张症 并囊腔内小结石形成
* 胆囊壁增厚毛糙并壁内多发小结石形成
超声诊断要点
* 显示胆管与囊腔之间相通结构(重)
* 囊状扩张型最易为超声诊断，而憩室样扩张诊断最难
* 检查要点：应注意囊内有无新生物
* 与下列应注意鉴别：肝囊肿、肾囊肿、肠系膜及网膜囊肿、胆囊管囊状扩张症
胆总管先天性囊状扩张症
又称为
先天性胆管扩张症
先天性胆总管囊肿
发生部位
* 可发生在任何部位
* 但，以胆管远端多见
分型
* 据扩张形态、位置分类为四型
* 1、囊状扩张
* 2、憩室样扩张
* 3、胆总管开口脱垂(为少见型)
* 4、胆内外混合型扩张
分型
* 依发生部位分为三型
* 1、发生在肝外胆管者为胆总管先天性囊状扩张症(最常见)
* 2、发生在胆内胆管者为肝胆管先天性囊状扩张症，亦称为卡路里病(Caroli)
* 3、复合型即肝内外胆管同时并有囊状扩张
病理及临床概要
病理
* 胆管壁先天先天性薄弱所致
好发部位
* 胆总管上部和中部
* 其次是肝内胆管
* 或同时累及肝内外
* 多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。
* 本病常合并胆囊和胆管结石，合并癌的发生率也高
* 发病率，女多于男，成人多见
* 肝胆管囊状扩张症多见于男性儿童或青年，继发结石或感染后出现症状，如发热、肝大、肝区痛(类似肝脓肿)
症状
* 幼儿期就可出现症状
* 但，多在10~20岁间被发现
* 可有三联症，腹痛、腹部肿块、黄疸。但1/3或更多无三联症
* 很多人是在体检中无意发现
* 超声声像图表现
1、肝外胆管囊状扩张症
* 胆总管部位出现囊肿，多呈现球形、椭圆形或纺锤形，可延及肝门或胰头，囊壁清晰、较薄、囊腔呈现液性无回声，后方回声增强，囊肿大小和张力状态常有改变
* 囊内可有结石
* 肝内胆管一般正常，或轻度扩张
* 胆囊可被推到腹前壁
2、肝内胆管囊状扩张症
* 囊肿沿左右肝管分布并与肝管相通，囊壁 强回声线清晰，囊腔呈现出圆形或梭形透声区
* 亦可表现为节段性或较为均匀的扩张
* 有时可见合并肝外胆管囊状扩张
此病危害性
* 是胆管癌的高危因素
实例介绍
肝门部门脉前方囊性暗区
与胆囊关系，胆囊体积不大
胰头处肝外胆管
胆囊、囊肿、门脉关系
囊肿、门脉、下腔静脉关系
胰头处
囊肿长轴(葫芦形)
上述图片之动态录象
* 请看此动态录象
再来看胆囊情况
* 壁增厚、毛糙，壁内多发小结石，CDFI可见"快闪伪像"
快闪伪像
快闪伪像
胆囊壁小结石
* 点击查看动态
胆囊壁情况并点击看动态
胆囊壁内小点状强回声测为"快闪伪像"频谱
胸膝位时再次点击看动态
左右侧卧位囊腔内有小点状强回声
点此查看动态囊腔内有小点状强回声
提示诊断
* 先天性胆总管囊状扩张症 并囊腔内小结石形成
* 胆囊壁增厚毛糙并壁内多发小结石形成
超声诊断要点
* 显示胆管与囊腔之间相通结构(重)
* 囊状扩张型最易为超声诊断，而憩室样扩张诊断最难
* 检查要点：应注意囊内有无新生物
* 与下列应注意鉴别：肝囊肿、肾囊肿、肠系膜及网膜囊肿、胆囊管囊状扩张症
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