止血与凝血功能检查.ppt
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参见附件(617kb)。
止血与凝血功能检查
正常的止血机制
> 血管壁(vessel wall)
> 血小板 (platelet)
> 凝血系统 (coagulation system)
> 抗凝血系统 (anti-coagulation system)
> 纤维蛋白溶解系统 (fibrinolytic system)
1.血管壁
> 1). 血管壁的完整性
与血小板及vitC有关
炎症(免疫因素)可破坏其完整性
> 2). 其他:
管腔收缩;分泌、释放促凝物; 暴露内皮下胶原
2. 血小板在止血中起重要作用
> 1) 维持血管壁的完整性,毛细血管通透性
> 2) 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓
> 3) 释放活性物质,促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4
等),增强血管收缩(TXA2,5-HT等)
> 4) 提供膜磷脂表面(PF3),提供凝血反应介质
> 5) 促使血块收缩(血栓收缩蛋白),形成稳固血
栓
3. 凝血系统
? 12个经典因子I-XIII(FVI=Va)
高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
? 除IV(Ca++)外,均为蛋白质。大多数由肝脏产生。FIII广泛存在。
? II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子
正常的止血机制 - 3个时相
血管破损后:
> 1 .血管收缩
> 2 .一期止血 - 血小板血栓
(血小板黏附、聚集于血管破损处)
> 3 .二期止血 血浆凝固,纤维蛋白网加固血
小板血栓,(凝血系统启动,纤维蛋白生成)
(1)细胞抗凝机制:
单核-巨噬细胞吞噬清除凝血过程中的有关物质和产物
(2) 抗凝血酶系统:
* 抗凝血酶(Antithrombin,AT)
→ 灭活Ⅱ、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa;
体内最重要的抗凝物质,其抗凝作用占体内总抗凝血功能的50%-67%,在肝素介导下起作用。
* 肝素辅因子Ⅱ(Heparin cofactor Ⅱ, HCⅡ) →灭活Ⅱ,Ⅹa(肝素和硫酸皮肤素促进,>1000倍)
注意:病理性抗凝物
(3) 组织因子途径抑制物
Tissue Factor Pathway Inhibitor -TFPI
TFPI--抑制"TF-FⅦa"复合物和Ⅹa
? 原发性纤溶亢进:
- 凝血瀑布没有形成,无凝血酶生成,纤溶酶活性↑,导致纤溶亢进,纤维蛋白原被降解;
- FDP ↑
? 继发性纤溶亢进:
- 继发于凝血酶生成后 ,有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成 ,而后发生的纤溶。
- FDP ↑, D-D二聚体↑
纤溶酶原激活过程
止、凝血功能的实验检查
止、凝血障碍出血性疾病
的发病机制
? 血管壁结构与功能异常
? 血小板质与量异常
? 凝血因子质与量异常
? 循环中抗凝物质增加
? 纤溶系统
? 综合因素
(一)血管壁/血小板检查
1.毛细血管抵抗力试验
(Capillary Resistance Test, CRT)
> [方 法]血压计袖带上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数新出血点
> [参考值]男性0-5个 女性0-10个
>10个为异常
> [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用
出血点增多提示:毛细血管脆性、通透性?
常见于:①血管壁结构与功能异常 (vitC缺乏,遗传性毛细血管扩张症)
②血小板质与量异常
2、出血时间(Bleeding Time,BT)
> [方 法] 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm 深,观察出血自然停止的时间
> [参考值]
Duke法 1-3 min >4min为延长
Ivy 法 2-6min >7min为延长
BT测定器法 6.9±2.1min >9min为延长
> [临床意义]
主要反映血管壁和血小板的综合止血功能。
> BT延长见于:
? ①血小板减少;
? ②血小板功能异常(如血小板无力症);
? ③VWD、DIC等;
? ④遗传性毛细血管扩张症;
? ⑤药物作用(Aspirin, 潘生丁)
其他有关血管方面的检测:
血管性血友病因子(抗原检测)
免疫火箭电泳法
减低:VWD
增高:血栓性疾病
3、血小板计数(plt count)
> [正常值](100-300)×109/L
> [临床意义] 血小板减少:
①血小板生成障碍:再障、急性白血病、 MDS等;
②血小板破坏或消耗增加:ITP、 SLE、TTP、 DIC以及 药物、感染等
③血小板分布异常:脾大、脾亢
? 血小板增多
①一过性增多(反应性) :急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。
②持续性增多:骨髓增生性疾病:慢粒、真红、 原发性血小板增多等。
4.血块退缩试验
(Clot Retraction Test, CRT)
> [原理] 血小板的血栓收缩蛋白促使血凝块纤维蛋白网收缩,血清被挤出,血块体积缩小。
> [方法] 全血标本注入试管中,静置,观察析出的血清占原有全血量的百分比 了解血块退缩的程度。
> [参考值]
? 30min-1h 开始退缩
? 18h-24h 退缩完全:
? 析出的血清/全血量? 40-50%
> [意义]
? 主要用于血小板功能测定的初筛
? 退缩不良见于:
a)血小板功能异常或量?
b)纤维蛋白原严重减少
5. 血小板相关免疫球蛋白(pAIg)
测定方法:ELISA
pAIg增高:见于免疫性血小板减少紫癜(如ITP);特异性不高
> 6 血小板粘附、聚集功能检查
粘附:玻璃柱法
Plt粘附功能减低:血小板无力症 ......
止血与凝血功能检查
正常的止血机制
> 血管壁(vessel wall)
> 血小板 (platelet)
> 凝血系统 (coagulation system)
> 抗凝血系统 (anti-coagulation system)
> 纤维蛋白溶解系统 (fibrinolytic system)
1.血管壁
> 1). 血管壁的完整性
与血小板及vitC有关
炎症(免疫因素)可破坏其完整性
> 2). 其他:
管腔收缩;分泌、释放促凝物; 暴露内皮下胶原
2. 血小板在止血中起重要作用
> 1) 维持血管壁的完整性,毛细血管通透性
> 2) 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓
> 3) 释放活性物质,促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4
等),增强血管收缩(TXA2,5-HT等)
> 4) 提供膜磷脂表面(PF3),提供凝血反应介质
> 5) 促使血块收缩(血栓收缩蛋白),形成稳固血
栓
3. 凝血系统
? 12个经典因子I-XIII(FVI=Va)
高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
? 除IV(Ca++)外,均为蛋白质。大多数由肝脏产生。FIII广泛存在。
? II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子
正常的止血机制 - 3个时相
血管破损后:
> 1 .血管收缩
> 2 .一期止血 - 血小板血栓
(血小板黏附、聚集于血管破损处)
> 3 .二期止血 血浆凝固,纤维蛋白网加固血
小板血栓,(凝血系统启动,纤维蛋白生成)
(1)细胞抗凝机制:
单核-巨噬细胞吞噬清除凝血过程中的有关物质和产物
(2) 抗凝血酶系统:
* 抗凝血酶(Antithrombin,AT)
→ 灭活Ⅱ、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa;
体内最重要的抗凝物质,其抗凝作用占体内总抗凝血功能的50%-67%,在肝素介导下起作用。
* 肝素辅因子Ⅱ(Heparin cofactor Ⅱ, HCⅡ) →灭活Ⅱ,Ⅹa(肝素和硫酸皮肤素促进,>1000倍)
注意:病理性抗凝物
(3) 组织因子途径抑制物
Tissue Factor Pathway Inhibitor -TFPI
TFPI--抑制"TF-FⅦa"复合物和Ⅹa
? 原发性纤溶亢进:
- 凝血瀑布没有形成,无凝血酶生成,纤溶酶活性↑,导致纤溶亢进,纤维蛋白原被降解;
- FDP ↑
? 继发性纤溶亢进:
- 继发于凝血酶生成后 ,有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成 ,而后发生的纤溶。
- FDP ↑, D-D二聚体↑
纤溶酶原激活过程
止、凝血功能的实验检查
止、凝血障碍出血性疾病
的发病机制
? 血管壁结构与功能异常
? 血小板质与量异常
? 凝血因子质与量异常
? 循环中抗凝物质增加
? 纤溶系统
? 综合因素
(一)血管壁/血小板检查
1.毛细血管抵抗力试验
(Capillary Resistance Test, CRT)
> [方 法]血压计袖带上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数新出血点
> [参考值]男性0-5个 女性0-10个
>10个为异常
> [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用
出血点增多提示:毛细血管脆性、通透性?
常见于:①血管壁结构与功能异常 (vitC缺乏,遗传性毛细血管扩张症)
②血小板质与量异常
2、出血时间(Bleeding Time,BT)
> [方 法] 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm 深,观察出血自然停止的时间
> [参考值]
Duke法 1-3 min >4min为延长
Ivy 法 2-6min >7min为延长
BT测定器法 6.9±2.1min >9min为延长
> [临床意义]
主要反映血管壁和血小板的综合止血功能。
> BT延长见于:
? ①血小板减少;
? ②血小板功能异常(如血小板无力症);
? ③VWD、DIC等;
? ④遗传性毛细血管扩张症;
? ⑤药物作用(Aspirin, 潘生丁)
其他有关血管方面的检测:
血管性血友病因子(抗原检测)
免疫火箭电泳法
减低:VWD
增高:血栓性疾病
3、血小板计数(plt count)
> [正常值](100-300)×109/L
> [临床意义] 血小板减少:
①血小板生成障碍:再障、急性白血病、 MDS等;
②血小板破坏或消耗增加:ITP、 SLE、TTP、 DIC以及 药物、感染等
③血小板分布异常:脾大、脾亢
? 血小板增多
①一过性增多(反应性) :急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。
②持续性增多:骨髓增生性疾病:慢粒、真红、 原发性血小板增多等。
4.血块退缩试验
(Clot Retraction Test, CRT)
> [原理] 血小板的血栓收缩蛋白促使血凝块纤维蛋白网收缩,血清被挤出,血块体积缩小。
> [方法] 全血标本注入试管中,静置,观察析出的血清占原有全血量的百分比 了解血块退缩的程度。
> [参考值]
? 30min-1h 开始退缩
? 18h-24h 退缩完全:
? 析出的血清/全血量? 40-50%
> [意义]
? 主要用于血小板功能测定的初筛
? 退缩不良见于:
a)血小板功能异常或量?
b)纤维蛋白原严重减少
5. 血小板相关免疫球蛋白(pAIg)
测定方法:ELISA
pAIg增高:见于免疫性血小板减少紫癜(如ITP);特异性不高
> 6 血小板粘附、聚集功能检查
粘附:玻璃柱法
Plt粘附功能减低:血小板无力症 ......
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