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编号:39512
骨巨细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.PPT
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    参见附件(3640KB)。

    (imaging diagnosis and differential diagnosis of giant cell tumor of bone)

    专 题 讲 座

    第一军医大学南方医院医学影像教研室

    媒体制作黄洁君史艳萍

    撰稿曾行德

    顾 问马著彬欧阳湘莲 刘民英

    概述(introduction)

    一、骨巨细胞瘤的起源

    近年来,多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。

    二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。

    (一)肿瘤分良性、生长活跃和恶性。

    (二)局部手术刮除后易复发。

    (三)肿瘤病理分级与生物学行为不一致。本组病例76例中有7例(9.2%)。

    三、骨巨细胞瘤的名称

    (一)1918年Travers首先报道此瘤,1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤,1922年Stewart命名为破骨细胞瘤,1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确,并得到各国学者公认。此名沿用至今。

    (二)文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤(osteoclastoma),髓样瘤(myeloid tumor),出血性骨髓炎(hemorhagic osteomyelitis )。

    病理(Pathology)

    一、肉眼所见

    (一)外观:肿瘤可见包膜,良性者完整,恶性者破裂。

    (二)结构:1、实质性:良性者呈红或褐红色肌肉样;恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色,质地坚韧;肿瘤伴出血呈鲜红或暗红,质地较软。

    2、囊性或囊肿性:囊壁为薄层膜性组织,囊内充满囊液,呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房,均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。

    二、光镜

    (一)结构肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查,一般认为后者是前者融合而成。

    (二)分级根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点,分为Ⅰ级(良性),Ⅱ级(生长活跃),Ⅲ级(恶性)。

    骨巨细胞瘤病理表现

    左桡骨远端病理标本X线片 单核细胞中散在多核巨细胞

    ? 图例1

    ? 图例2

    临床表现(Clinical manifestations)

    ? 一、发病情况

    ? (一)发病率占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。

    ? (二)性别男女相似或女稍多于男,我们76例中,男多于女(46/30)

    ? (三)年龄好发于20-40岁(约占75%),我们76例中,平均年龄为31.3岁。

    ? (四)好发部位依次为股骨下端,胫骨上端和桡骨下端(三者约占60-70%)。我们76例中三部位约占52.9%。

    ? (五)病变数目病灶一般单发,极少多发。

    ? 二、临床特征

    ? (一)病史1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间,我们76例为17个月(平均)。

    ? (二)症状和体征。1、疼痛及压痛:逐渐加重。2、肿块:逐渐增大,压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速,皮肤潮红,静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现,严重者截瘫。

    骨巨细胞瘤发病部位

    影像学表现

    (Imageologic menifastations)

    ? 一、X线平片表现

    ? (一)病变部位:一般位于骨端、关节面下,偏心位。若发生于股骨近端,多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径,我们76例纵大于横占53.2%。

    ? (二)肿瘤X线征

    ? 1、骨质破坏区:(1)边界:一般清楚。若见硬化,则提示生长缓慢,刮除手术或放疗后;边缘不清提示恶性。(2)内部结构:①溶骨或溶骨占优势,本组占30.3%。多房(皂泡)或多房占优势,本组占36.8%;混合(溶骨和多房近似),本组占32.9%。②形成皂泡的原因是有骨性间隔,骨性间隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。

    骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现

    溶骨型 多房型

    骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴)

    骨性间隔形成原因之二(残留骨)

    骨性间隔形成原因之三

    (结缔组织间隔钙化)

    骨性间隔形成原因之三(结缔组织间隔钙化)

    ? 2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀,一般良性者完整,生长活跃部分断裂,恶性者广泛断裂。

    ? 3、病理骨折 文献报道11-37%。本组76例中,有20例(26.3%)。

    ? 4、种植征巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中,我们76例中有8例(10.5%)。

    ? 5、关节陷入征巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中,状如杵臼,本组76例中有4例(5.3%)。

    ? 6、骨膜反应发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤,形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13(17.1%)。

    ? 7、软组织肿块良性看不见;生长活跃者范围局限,边界较清晰;恶性者范围广泛,边界可不清。

    骨巨细胞瘤X线表现

    骨皮质变薄、膨胀病理骨折

    骨巨细胞瘤X线表现

    种植征 陷入征

    ? 8、出血、坏死及囊变骨性间隔减少或消失。局部隆起,扪之较软。CT和MRI有特征。

    ? 9、转移(1)肿瘤侵及邻近骨骼。(2)远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。

    ? (三)分型根据骨破坏区结构分:一般文献将其分为(1)溶骨型;(2)多房或皂泡型。我们增加(3)混合型。

    ? (四)X线分度

    ? 1、良性(Ⅰ度):骨破坏区无或有骨性间隔,但边界清晰,骨皮质变薄膨胀。

    ? 2、生长活跃(Ⅱ度):骨破坏区边界部分变模糊,局部骨皮质断裂,局限性软组织肿块,可有或无骨膜增生。

    ? 3、恶性(Ⅲ度):

    ? (1)发病率:占全部骨巨细胞瘤的10-15%。

    ? (2)分型:①原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤,一开始即为恶性。病理分级多数为Ⅲ级,Ⅱ-Ⅲ级;少数为Ⅰ-Ⅱ级;②继发型由良性恶变而成,多发生在放疗之后,约3/4恶变为纤维肉瘤,1/4恶变为骨肉瘤。

    ? (3)X线征:骨质破坏区边界不清,骨性间隔迅速减少,多数骨皮质或骨壳断裂,软组织肿块较大而边界不清,常有骨膜反应,临床上年龄较大,生长迅速,疼痛加重,恶液质,放疗后瘤体钙化又出现吸收。

    骨巨细胞瘤X线表现

    恶性:软组织肿块 出血、坏死、囊变

    骨巨细胞瘤分度

    生长活跃 恶 性

    二、动脉造影或DSA

    ? (一)价值:1、早期发现肿瘤恶变。2、判断肿瘤的良恶性。

    ? (二)动脉造影或DSA征象

    ? 1、 Ⅰ-Ⅱ级肿瘤造影征:(1)少数病例造影正常。(2)多数病例血液循环轻或中度增加,肿瘤边缘部分血管增生,中心部分血管缺乏,动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。

    ? 2、 Ⅲ级肿瘤造影征:(1)血液循环丰富(2)出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。

    骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现

    良性 恶性

    骨巨细胞瘤( Ⅱ-Ⅲ级)动脉造影表现

    平片 造 影

    三、CT表现

    ? (一)CT检查价值

    ? 1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。

    ? 2、软组织分辨力好,易显示早期恶变。

    ? 3、易显示出血,坏死或囊变。

    ? (二)CT征象

    ?1、平扫:(1)肿瘤常为各编、偏心囊状膨胀骨破坏区,呈软组织密度(低于骨质),CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部,少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。(2)骨皮质或骨壳基本完整,部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现断裂。

    ? (3)瘤内出血有时可见液-液平面,下部较上部密度高,随体位变化。

    ? (4)瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。(5)生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。(6)有时可显示骨膜增生。

    ? 2、增强扫描:(1)肿瘤组织强化,CT值可上升50HU。(2)坏死液化区则无强化。(3)部分病例可显示软组织肿块与血管关系。

    骨巨细胞瘤CT表现

    腓骨骨巨细胞瘤(溶骨型) CT上:骨窗。下:软组织窗

    骨巨细胞瘤CT表现

    骶骨骨巨细胞瘤(溶骨型) CT上:骨窗。下:软组织窗

    ? 骨巨细胞瘤CT表现

    桡骨远端骨巨细胞瘤:示液-液平面

    四、MRI表现

    ? (一)MRI检查的价值

    ? 1、因对骨髓变化显示优于平片及CT,所以利于发现早期病变和显示骨髓侵润的范围。

    ? 2、对软组织的显示优于平片及CT、能较早发现肿瘤的软组织侵袭和较好显示肿瘤与周围结构如血管、神经等的关系。

    ? 3、能三维成像,影像较直观,而且显示病变的形态优于平片和CT。

    ? 4、显示关节软骨及关节受侵优于平片和CT。

    ? 5、确定治疗后有无复发优于CT及平片。

    ? (二)MRI征象

    ? 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号,在T2WI呈等或高信号,少数在瘤周有低信号环圈,提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变,该区在T1WI呈较低信号,T2WI呈高信。若瘤内发生出血(亚急性期有高铁血红蛋白),T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血(含铁血黄素沉着),T1WI和T2WI均呈低信号。

    ? 2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变,因此,实际工作中,多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号,T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号,瘤组织仍为高信号。

    ? 3、MRI能很好显示瘤内液-液平面,T1WI下部信号高于上部,T2WI则相反。

    ? 4、肿瘤穿破骨皮质,T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代,并能显示软组织肿块。

    ? 5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT,敏感性和特异性为92%和98%。

    ? 6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。

    ? 7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化,动态扫描呈"快进快出",坏死及出血区则无强化。

    骨巨细胞瘤MRI表现

    (1)股骨巨细胞瘤平片 B:T1WIC:T2WI

    骨巨细胞瘤MRI表现

    胫骨巨细胞瘤平片。 T1WI 示肿瘤为低信号

    骨巨细胞瘤MRI表现:FSE( T2WI)明显高信号为液化,瘤内小点片低信号为含铁血黄素 Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区

    骨巨细胞瘤MRI表现

    距骨骨巨细胞瘤平片T1WI 示肿瘤为低信号

    骨巨细胞瘤MRI表现

    T2WI示瘤为高信号,条状低信号为供血动脉T1WI 示距舟关节囊积液

    骨巨细胞瘤MRI表现:股骨正侧位平片

    骨巨细胞瘤MRI表现:T1WI 示瘤为低中混杂信号,侵袭后部肌肉血管和神经,T2WI示后部骨皮质中断

    胫骨骨巨细胞瘤MRI

    T1WI示瘤为低信号(冠状面)T1WI示瘤内高信号为出血(偏后冠状面)

    骨巨细胞瘤MRI表现:示液--液平面

    骨巨细胞瘤MRI表现:骶骨巨细胞瘤平片。 Gd-DTPA增强示肿瘤强化,低信号为液化区。

    五、鉴别诊断

    ? (一)动脉瘤样骨囊肿

    ? 1、年龄偏小,80%为5-20岁常位于骨干骺端,周围型病灶偏心。

    ? 2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。

    ? 3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。

    ? 4、CT和MRI出现液-液平面的机会多。若瘤内出现液-液平面,尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。

    ? (二)骨囊肿

    ? 1、症状轻,好发于青少年,骨干及干骺端,常为中心部位。

    ? 2、骨破坏区长轴与骨干一致,轻度膨胀,一般膨胀宽度<干骺端,逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环,囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低,CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号,T2WI高信号。

    桡骨动脉瘤样骨囊肿平片及MRI表现

    肱骨骨囊肿平片及MRI表现

    ? (三)良性成骨细胞瘤

    ? 1、年龄偏小,多发生在骨骺愈合之前;常发生在脊椎(44%),长骨发病多见于干骺端。

    ? 2、瘤内常钙化。

    ? 3、CT表现与平片相似,但脊椎病变显示更清楚,因无重叠结构。

    ? 4、MRI表现:T1WI呈中等信号,T2WI呈高信号,钙化和骨化T1T2均为低信号。

    ? (四)软骨瘤

    ?1、好发于短管状骨。

    ? 2、平片:发生于长骨颇似骨巨细胞瘤,但常有硬化环和瘤内软骨钙化。

    ? 3、CT:肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度,可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化。

    ? 4、MRI示瘤组织T1WI低信号,T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。......(后略) ......