原发性甲状旁腺功能亢进.ppt
http://www.100md.com
参见附件(246kb)。
原发性甲状旁腺功能亢进
北京协和医院内分泌科
邢小平
甲旁亢分类
? 原发性
? 继发性
? 三发性
? 假 性
原发性甲旁亢的流行病学
? 欧美多见,发生率1:1000
? 女性多见,约为男性的2~3倍
? 发病年龄偏大,平均50 岁左右
病 理
? 腺瘤:占78~90%,多数为单个,少数为2个以上。
? 增生:占15~20%,通常4个腺
体都增生肥大。
? 腺癌:占0.5~3%,比腺瘤体积大。
原发性甲旁亢病理生理
甲状旁腺分泌PTH过多:
? 骨:加速骨吸收、破坏,骨钙释放增加
骨吸收指标血TRAP、ICTP,尿HOP、Pyd、 NTX 升高
骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高
? 肾:增加肾小管对钙的重吸收
抑制近端肾小管对磷的重吸收
激活肾的1α羟化酶,使1α,25-双羟维生素D增多
? 肠:间接通过1α, 25-双羟维生素D的作用,促肠钙磷吸收
甲旁亢的临床表现
? 无症状:随着血钙筛选的应用,发现50%
患者无症状,仅有生化异常。
? 有症状:三组症状均发展缓慢
高血钙症状
骨骼病变
泌尿系症状
无症状甲旁亢
? 西方国家的比率:70~80% (1970 s钙筛查)
? 巴西进行钙筛查16年,目前比率达35%
? 香港钙筛查后比率无明显变化
临床表现
高血钙症状
一、中枢神经系统:淡漠 消沉 性格改变 记忆力减退或
烦躁 多虑 失眠 情绪不稳
突然衰老 偶有
严重精神病 更甚者昏迷
神经肌肉症状:易疲劳 四肢肌肉软弱
近端肌肉尤甚 重者肌肉
萎缩 可有肌电图异常
术后均可恢复
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统:
胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差
腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病:
高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作:
钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
临床表现
骨骼病变
全身或局部的骨关节疼痛 伴明显压痛 活动受限
典型病变是广泛脱钙 纤维性囊性骨炎 囊肿形成
病理性骨折 骨畸形如胸廓塌陷变窄 椎体变形
骨盆畸形 四肢弯曲 身材变矮
棕色瘤-较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色
国内报道的病例 80%以骨骼病变为主
或与泌尿系结石同时存在
临床表现
泌尿系症状
烦渴 多饮 多尿 肾绞痛 血尿 易泌尿系感染
反复单侧或双侧肾结石
可出现肾钙化 晚期肾功能不全
原发性甲旁亢肾结石的发生:国外20%
国内41~49%
肾结石由原发性甲旁亢所致:国外2~10%
国内2.5%
临床表现
甲旁亢危象
也称高钙危象:病人血钙大于3.5~4.0mmol/l
同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系
和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳
骤停死亡。
一旦发现必须紧急对症处理!
临床表现
体 征
颈部可触及肿物者约10~30%
骨骼压痛 局部隆起 畸形 身材缩短等
钙沉着于角膜约25%
心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
儿童甲旁亢13例
佝偻病体征 11例
腕部增大呈手镯样 9例
串珠肋 10例
膝外翻 10例
膝内翻 1例
亨利氏沟 1例
鸡胸 1例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
头颅颗粒状改变 8例 耻骨联合软骨下吸收 3例
头颅囊状透亮区 3例 锁骨端软骨下吸收 2例
指骨骨膜下吸收 12例 纤维性囊性骨炎 2例
病理性骨折 4例
(左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各1例)
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
长骨干骺端呈佝偻病改变 11例
(增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)
尺桡骨远端 7例
肱骨近端 4例
骨盆变形 13例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
原发性甲旁亢的诊断
分为两个步骤
第一 定性诊断(鉴别诊断)
第二 定位诊断
鉴别诊断
1、高钙血症:
多发性骨髓瘤 其他系统恶性肿瘤有或
无溶骨性骨转移 结节病 维生素A、D过量
甲状腺功能亢进症
2、代谢性骨病:
骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良
定位诊断(一)
1、颈部 B超:
采用高分辨率的B超探头 可发现直径1 cm以上的
腺瘤 我院张氏检测了55例原发性甲旁亢
诊断正确率81.8%
2、放射性核素检查:
① 125I和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术 据报
道可发现 82% 的病变 ......
原发性甲状旁腺功能亢进
北京协和医院内分泌科
邢小平
甲旁亢分类
? 原发性
? 继发性
? 三发性
? 假 性
原发性甲旁亢的流行病学
? 欧美多见,发生率1:1000
? 女性多见,约为男性的2~3倍
? 发病年龄偏大,平均50 岁左右
病 理
? 腺瘤:占78~90%,多数为单个,少数为2个以上。
? 增生:占15~20%,通常4个腺
体都增生肥大。
? 腺癌:占0.5~3%,比腺瘤体积大。
原发性甲旁亢病理生理
甲状旁腺分泌PTH过多:
? 骨:加速骨吸收、破坏,骨钙释放增加
骨吸收指标血TRAP、ICTP,尿HOP、Pyd、 NTX 升高
骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高
? 肾:增加肾小管对钙的重吸收
抑制近端肾小管对磷的重吸收
激活肾的1α羟化酶,使1α,25-双羟维生素D增多
? 肠:间接通过1α, 25-双羟维生素D的作用,促肠钙磷吸收
甲旁亢的临床表现
? 无症状:随着血钙筛选的应用,发现50%
患者无症状,仅有生化异常。
? 有症状:三组症状均发展缓慢
高血钙症状
骨骼病变
泌尿系症状
无症状甲旁亢
? 西方国家的比率:70~80% (1970 s钙筛查)
? 巴西进行钙筛查16年,目前比率达35%
? 香港钙筛查后比率无明显变化
临床表现
高血钙症状
一、中枢神经系统:淡漠 消沉 性格改变 记忆力减退或
烦躁 多虑 失眠 情绪不稳
突然衰老 偶有
严重精神病 更甚者昏迷
神经肌肉症状:易疲劳 四肢肌肉软弱
近端肌肉尤甚 重者肌肉
萎缩 可有肌电图异常
术后均可恢复
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统:
胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差
腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病:
高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作:
钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
临床表现
骨骼病变
全身或局部的骨关节疼痛 伴明显压痛 活动受限
典型病变是广泛脱钙 纤维性囊性骨炎 囊肿形成
病理性骨折 骨畸形如胸廓塌陷变窄 椎体变形
骨盆畸形 四肢弯曲 身材变矮
棕色瘤-较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色
国内报道的病例 80%以骨骼病变为主
或与泌尿系结石同时存在
临床表现
泌尿系症状
烦渴 多饮 多尿 肾绞痛 血尿 易泌尿系感染
反复单侧或双侧肾结石
可出现肾钙化 晚期肾功能不全
原发性甲旁亢肾结石的发生:国外20%
国内41~49%
肾结石由原发性甲旁亢所致:国外2~10%
国内2.5%
临床表现
甲旁亢危象
也称高钙危象:病人血钙大于3.5~4.0mmol/l
同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系
和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳
骤停死亡。
一旦发现必须紧急对症处理!
临床表现
体 征
颈部可触及肿物者约10~30%
骨骼压痛 局部隆起 畸形 身材缩短等
钙沉着于角膜约25%
心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
儿童甲旁亢13例
佝偻病体征 11例
腕部增大呈手镯样 9例
串珠肋 10例
膝外翻 10例
膝内翻 1例
亨利氏沟 1例
鸡胸 1例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
头颅颗粒状改变 8例 耻骨联合软骨下吸收 3例
头颅囊状透亮区 3例 锁骨端软骨下吸收 2例
指骨骨膜下吸收 12例 纤维性囊性骨炎 2例
病理性骨折 4例
(左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各1例)
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
长骨干骺端呈佝偻病改变 11例
(增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)
尺桡骨远端 7例
肱骨近端 4例
骨盆变形 13例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995,33(2):81
原发性甲旁亢的诊断
分为两个步骤
第一 定性诊断(鉴别诊断)
第二 定位诊断
鉴别诊断
1、高钙血症:
多发性骨髓瘤 其他系统恶性肿瘤有或
无溶骨性骨转移 结节病 维生素A、D过量
甲状腺功能亢进症
2、代谢性骨病:
骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良
定位诊断(一)
1、颈部 B超:
采用高分辨率的B超探头 可发现直径1 cm以上的
腺瘤 我院张氏检测了55例原发性甲旁亢
诊断正确率81.8%
2、放射性核素检查:
① 125I和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术 据报
道可发现 82% 的病变 ......
您现在查看是摘要介绍页,详见PPT附件(246kb)。