全血细胞减少症的诊断和治疗.ppt
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参见附件(1066kb)。
全血细胞减少症的诊断和治疗
山东大学齐鲁医院 沈柏均
shenbaijun@21cn.com
定 义
? Rbc < 4.0×1012/L
? Hb < 100 g /L
? Wbc < 8×109 /L
? Plt < 100×109/L
(儿童正常低值)
病 因
? 遗传性：脆性、畸变、基因(DPW3)
? 感染性：①病毒：PVB19、EB、HBV...
②细菌：沙门氏菌、结核杆菌
③支原体：
④霉菌：念珠菌，隐球菌
⑤寄生虫：疟疾、黑热病
? 化学性：苯，氯霉素，阿司匹林...
? 物理性：辐 射
分 类
? 中心型
? 外围型
? 混合型： 免疫性，SLE，感染性，肿瘤性
病 理
? 造血原料不足：Vit B12、Vit E
? 造血机制缺陷：骨髓干细胞：病毒感染、基因改变
造血微环境：病毒感染
细胞破坏
? 细胞破坏增加：免疫性：T4/T8 细胞因子
诊断和鉴别诊断
? 再生障碍性贫血
? 骨髓增生异常综合症
? 巨细胞性贫血
? 遗传性全血细胞减少症
? 脾功能亢进
? 组织细胞增生症
? 结缔组织疾病
遗 传 性 疾 病
? Fanconi'贫血： 幼儿发病，先天畸形， HbF↑,Rbci抗 原↑氨基酸尿﹢，FA基因﹢
? 纯红再障(BDS)：婴儿发病﹢畸形﹢激素有效。
? 婴儿石骨病(Infantile osteopetrosis):
? 婴儿发病﹢骨折﹢x-ray.
? 遗传性粒细胞减少症( Kostman syndrome):
? 婴儿发病﹢反复感染﹢骨髓粒细胞成熟障碍。
? 遗传性巨核细胞性血小板减少症:
? 新生儿发病﹢ 骨髓巨核↓ ﹢挠骨缺失....
再 障( Aplastic Anemia)
? 骨髓特点：
1. 巨核细胞﹤5/片。
2.再障网
3.CFU-c下降。
? 排除指标:
1.巨核细胞﹥8 /片
2.肝脾淋巴结肿大。
3.红粒系原早细胞增加。
4. 巨样变。
骨髓增生异常综合征(MDS)
? 1999 Mandel等：CCC分型:
? 病因学分型(Category)：
? 特发性、遗传性、治疗相关性。
? 细胞学分型(Cytology):
? RC、RCD、RCRS、RCEB.
? 遗传学分型(Cytogenetic):
? CG ﹢ CG - CG △ CG 0
M D S
? 临床特点：
1. PE: 肝,脾,淋巴结肿大。
2. PB: 三系均少，但以一系为主。
3. BM: 巨核细胞﹥10 /片﹢小巨核﹢
巨样变﹢ALIP.
4. PB/BM: 原﹢早细胞增加。
5. 预后 ： 白血病转化 ......
全血细胞减少症的诊断和治疗
山东大学齐鲁医院 沈柏均
shenbaijun@21cn.com
定 义
? Rbc < 4.0×1012/L
? Hb < 100 g /L
? Wbc < 8×109 /L
? Plt < 100×109/L
(儿童正常低值)
病 因
? 遗传性：脆性、畸变、基因(DPW3)
? 感染性：①病毒：PVB19、EB、HBV...
②细菌：沙门氏菌、结核杆菌
③支原体：
④霉菌：念珠菌，隐球菌
⑤寄生虫：疟疾、黑热病
? 化学性：苯，氯霉素，阿司匹林...
? 物理性：辐 射
分 类
? 中心型
? 外围型
? 混合型： 免疫性，SLE，感染性，肿瘤性
病 理
? 造血原料不足：Vit B12、Vit E
? 造血机制缺陷：骨髓干细胞：病毒感染、基因改变
造血微环境：病毒感染
细胞破坏
? 细胞破坏增加：免疫性：T4/T8 细胞因子
诊断和鉴别诊断
? 再生障碍性贫血
? 骨髓增生异常综合症
? 巨细胞性贫血
? 遗传性全血细胞减少症
? 脾功能亢进
? 组织细胞增生症
? 结缔组织疾病
遗 传 性 疾 病
? Fanconi'贫血： 幼儿发病，先天畸形， HbF↑,Rbci抗 原↑氨基酸尿﹢，FA基因﹢
? 纯红再障(BDS)：婴儿发病﹢畸形﹢激素有效。
? 婴儿石骨病(Infantile osteopetrosis):
? 婴儿发病﹢骨折﹢x-ray.
? 遗传性粒细胞减少症( Kostman syndrome):
? 婴儿发病﹢反复感染﹢骨髓粒细胞成熟障碍。
? 遗传性巨核细胞性血小板减少症:
? 新生儿发病﹢ 骨髓巨核↓ ﹢挠骨缺失....
再 障( Aplastic Anemia)
? 骨髓特点：
1. 巨核细胞﹤5/片。
2.再障网
3.CFU-c下降。
? 排除指标:
1.巨核细胞﹥8 /片
2.肝脾淋巴结肿大。
3.红粒系原早细胞增加。
4. 巨样变。
骨髓增生异常综合征(MDS)
? 1999 Mandel等：CCC分型:
? 病因学分型(Category)：
? 特发性、遗传性、治疗相关性。
? 细胞学分型(Cytology):
? RC、RCD、RCRS、RCEB.
? 遗传学分型(Cytogenetic):
? CG ﹢ CG - CG △ CG 0
M D S
? 临床特点：
1. PE: 肝,脾,淋巴结肿大。
2. PB: 三系均少，但以一系为主。
3. BM: 巨核细胞﹥10 /片﹢小巨核﹢
巨样变﹢ALIP.
4. PB/BM: 原﹢早细胞增加。
5. 预后 ： 白血病转化 ......
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