风湿病急诊.ppt
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风湿病急诊
江苏省人民医院
刘晓华
风湿病的临床特点
一、 疾病表现的异质性(Heterogenous)
病因不同
遗传素质不同
? 发病机理过程不全相同
?病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等
不尽相同
二、多器官多系统重叠表现
1.同一疾病的多器官多系统损伤
2.多种疾病的重叠、混合或不典型表现
重叠综合征、MCTD、UCID
3.与其他系统免疫性疾病重叠
干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化
三、风湿性疾病与其他疾病的联系
* 与内分泌病的联系: 如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿性疾病样表现
* 风湿病与血液病的联系: 如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性
* 风湿病与肿瘤的联系: 直接侵犯，风湿性病样表现
风湿病的急诊表现
? 高热：狼疮高热 感染性发热
? 血液系统急诊：急性粒细胞缺乏症 溶血危象 出血
? 呼吸系统急诊：急性呼衰 大咯血
? 循环系统急诊：肺动脉高压 冠脉病变 血栓栓塞性病变
? 消化系统急诊：急腹症 消化道大出血
? 泌尿系统急诊：肾功能衰竭 肾性尿崩 低钾麻痹
? 神经精神急诊：癫痫发作 精神症状 昏迷
脑梗塞 脑出血 截瘫
1.狼疮高热
又称狼疮危象(lupus crisis)，病人持续高热不退，对糖皮质激素不敏感，此类病人大多发展为狼疮脑病。
2.急性粒细胞缺乏症 。
急性粒细胞缺乏症：
中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L、甚至完全消失
临床表现寒战、高热、咽峡炎、败血症
危重型SLE
中性粒细胞减少：
中性粒细胞绝对值〈1×109/L
约50%的病例可合并感染
干燥综合征、Felty综合征
3.溶血危象
临床表现：
畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等
*急性左心衰
*急性脑缺氧综合症
见于 SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
其它CTD
*急性造血功能停滞
*纯红再障
4.出血
血小板减少性紫癜(ITP)
血小板计数〈50×109/L时可有皮肤紫癜、淤斑
血小板计数〈30×109/L时粘膜出血
血小板计数〈20×109/L时可有颅内出血的危险
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害-高凝状态、血小板消耗性减少
狼疮样抗凝物质
狼疮样抗凝物质-抗Ⅷ因子抗体，引起血友病样的临床出血表现
5.严重肾损
急进性肾功能衰竭：
危重型SLE(晚期LN
早期约20%)
硬皮病性肾危象
ANCA相关性血管炎(MPA)
肾性尿崩
肾小管酸中毒低钾麻痹 干燥综合征
6.急性呼衰和大咯血
? 急性呼衰：急性狼疮肺炎、狼疮性肺出血
肌炎和皮肌炎
? 大咯血： 狼疮性肺出血 白塞氏病
系统性血管炎(PNA W-G MPA)
7.急腹症和消化道大出血
? 急腹痛：SLE 肠系膜血管炎
胰腺炎 肠梗阻 肠穿孔
白塞氏病(肠白塞)
结节性多动脉炎
恶性抗磷脂综合征(继发于CTD)
? 消化道大出血：危重型SLE
白塞氏病
8.心血管危象
? 肺动脉高压: SLE MCTD PM/DM SSC
? 心律失常: SLE SSc
? 冠状动脉病变: 结节性多动脉炎 川畸病 SLE
? 主动脉瘤: 多发性大动脉炎
白塞氏病(血管白塞)
9.中枢神经系统病变
? 中枢神经系统病变：
狼疮脑病 干燥综合 抗磷脂综合征
结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎
孤立性中枢神经系统血管 结节病
? 横贯性脊髓炎：中枢神经系统狼疮
10.血栓栓塞性病变
* 下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别在合并继发性抗磷脂综合征时。
病例一
? 周×、女、68岁.04年8月18日~9月3日住院、住院号1431601
? 皮肤硬肿5月，发热伴咳嗽、气喘2月，加重10天
体检 T39.1℃、BP 120/60mmHg 面部皮纹消失、口裂变小、张口受限，心率90/次、律齐，两肺底闻及细湿罗音，四肢皮肤硬肿
? 血常规 ： WBC18×109/L Hb74g/L plt58×109/ L
痰培养 ：腐生葡萄球菌
HRCT：两下肺支气管病变，左下肺及两侧胸膜毛玻璃样变、蜂窝样变、胸膜增厚、左肺结节影
? 诊断：系统性硬化症 肺间质纤维化合并感染
? 治疗经过：入院后给予"先舒"、"左氧"抗感染，强的松25mg/日、青霉胺0.125 3次/日及丹参注射液等
? 入院后六天起血压渐增高(BP150/95mmHg)、两下肢可凹性浮肿，考虑有硬皮病肾损害，经用速尿等治疗血压降至BP135/90mmHg、浮肿减轻
? 入院后十天患者复有高热(T39.1℃)，夜班护士给予消炎痛1/4片，患者大量出汗，以后出现神智不清、四肢肌张力增高，急诊头颅CT检查无异常。次日因考虑有基础病所至脑血管炎可能，即用甲基强的松龙0.5g冲击治疗
? 入院后第十二天起患者出现少尿至无尿，急性肾功能衰竭
该患者出现硬皮病肾危象的诱因-
? 病程短、病情进展快
? 合并重症感染
? NSAID药物的应用
? 糖皮质激素的冲击治疗
病例二
? 杨×、男、 49岁。04年12月7日~05年2月18日住院
住院号12070145
? 患者8月份确诊皮肌炎曾住本院，经甲基强的松龙、MTX、静注丙球等治疗好转出院，在院外递减激素用量至50mg/日，因胃肠道反应停用MTX。近几天又感乏力加重，昨起解黑便数次再次入院。入院后先后解暗红血便3000多毫升，急诊胃镜检查发现胃小弯巨大溃疡(1.5×2.0cm深溃疡糜烂面)，急请外科手术会诊
? 转外科后拟行胃切除术，术前两天停用激素，患者突然出现呼吸困难，急查血气分析PO258、SO291，未能手术而进行枪救治疗，即给予气管插管使用机械呼吸，并用甲强龙40mg/日及大剂量丙球治疗，并用洛赛克20 mg 1次/4小时控制消化道出血 ......
风湿病急诊
江苏省人民医院
刘晓华
风湿病的临床特点
一、 疾病表现的异质性(Heterogenous)
病因不同
遗传素质不同
? 发病机理过程不全相同
?病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等
不尽相同
二、多器官多系统重叠表现
1.同一疾病的多器官多系统损伤
2.多种疾病的重叠、混合或不典型表现
重叠综合征、MCTD、UCID
3.与其他系统免疫性疾病重叠
干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化
三、风湿性疾病与其他疾病的联系
* 与内分泌病的联系: 如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿性疾病样表现
* 风湿病与血液病的联系: 如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性
* 风湿病与肿瘤的联系: 直接侵犯，风湿性病样表现
风湿病的急诊表现
? 高热：狼疮高热 感染性发热
? 血液系统急诊：急性粒细胞缺乏症 溶血危象 出血
? 呼吸系统急诊：急性呼衰 大咯血
? 循环系统急诊：肺动脉高压 冠脉病变 血栓栓塞性病变
? 消化系统急诊：急腹症 消化道大出血
? 泌尿系统急诊：肾功能衰竭 肾性尿崩 低钾麻痹
? 神经精神急诊：癫痫发作 精神症状 昏迷
脑梗塞 脑出血 截瘫
1.狼疮高热
又称狼疮危象(lupus crisis)，病人持续高热不退，对糖皮质激素不敏感，此类病人大多发展为狼疮脑病。
2.急性粒细胞缺乏症 。
急性粒细胞缺乏症：
中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L、甚至完全消失
临床表现寒战、高热、咽峡炎、败血症
危重型SLE
中性粒细胞减少：
中性粒细胞绝对值〈1×109/L
约50%的病例可合并感染
干燥综合征、Felty综合征
3.溶血危象
临床表现：
畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等
*急性左心衰
*急性脑缺氧综合症
见于 SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
其它CTD
*急性造血功能停滞
*纯红再障
4.出血
血小板减少性紫癜(ITP)
血小板计数〈50×109/L时可有皮肤紫癜、淤斑
血小板计数〈30×109/L时粘膜出血
血小板计数〈20×109/L时可有颅内出血的危险
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害-高凝状态、血小板消耗性减少
狼疮样抗凝物质
狼疮样抗凝物质-抗Ⅷ因子抗体，引起血友病样的临床出血表现
5.严重肾损
急进性肾功能衰竭：
危重型SLE(晚期LN
早期约20%)
硬皮病性肾危象
ANCA相关性血管炎(MPA)
肾性尿崩
肾小管酸中毒低钾麻痹 干燥综合征
6.急性呼衰和大咯血
? 急性呼衰：急性狼疮肺炎、狼疮性肺出血
肌炎和皮肌炎
? 大咯血： 狼疮性肺出血 白塞氏病
系统性血管炎(PNA W-G MPA)
7.急腹症和消化道大出血
? 急腹痛：SLE 肠系膜血管炎
胰腺炎 肠梗阻 肠穿孔
白塞氏病(肠白塞)
结节性多动脉炎
恶性抗磷脂综合征(继发于CTD)
? 消化道大出血：危重型SLE
白塞氏病
8.心血管危象
? 肺动脉高压: SLE MCTD PM/DM SSC
? 心律失常: SLE SSc
? 冠状动脉病变: 结节性多动脉炎 川畸病 SLE
? 主动脉瘤: 多发性大动脉炎
白塞氏病(血管白塞)
9.中枢神经系统病变
? 中枢神经系统病变：
狼疮脑病 干燥综合 抗磷脂综合征
结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎
孤立性中枢神经系统血管 结节病
? 横贯性脊髓炎：中枢神经系统狼疮
10.血栓栓塞性病变
* 下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别在合并继发性抗磷脂综合征时。
病例一
? 周×、女、68岁.04年8月18日~9月3日住院、住院号1431601
? 皮肤硬肿5月，发热伴咳嗽、气喘2月，加重10天
体检 T39.1℃、BP 120/60mmHg 面部皮纹消失、口裂变小、张口受限，心率90/次、律齐，两肺底闻及细湿罗音，四肢皮肤硬肿
? 血常规 ： WBC18×109/L Hb74g/L plt58×109/ L
痰培养 ：腐生葡萄球菌
HRCT：两下肺支气管病变，左下肺及两侧胸膜毛玻璃样变、蜂窝样变、胸膜增厚、左肺结节影
? 诊断：系统性硬化症 肺间质纤维化合并感染
? 治疗经过：入院后给予"先舒"、"左氧"抗感染，强的松25mg/日、青霉胺0.125 3次/日及丹参注射液等
? 入院后六天起血压渐增高(BP150/95mmHg)、两下肢可凹性浮肿，考虑有硬皮病肾损害，经用速尿等治疗血压降至BP135/90mmHg、浮肿减轻
? 入院后十天患者复有高热(T39.1℃)，夜班护士给予消炎痛1/4片，患者大量出汗，以后出现神智不清、四肢肌张力增高，急诊头颅CT检查无异常。次日因考虑有基础病所至脑血管炎可能，即用甲基强的松龙0.5g冲击治疗
? 入院后第十二天起患者出现少尿至无尿，急性肾功能衰竭
该患者出现硬皮病肾危象的诱因-
? 病程短、病情进展快
? 合并重症感染
? NSAID药物的应用
? 糖皮质激素的冲击治疗
病例二
? 杨×、男、 49岁。04年12月7日~05年2月18日住院
住院号12070145
? 患者8月份确诊皮肌炎曾住本院，经甲基强的松龙、MTX、静注丙球等治疗好转出院，在院外递减激素用量至50mg/日，因胃肠道反应停用MTX。近几天又感乏力加重，昨起解黑便数次再次入院。入院后先后解暗红血便3000多毫升，急诊胃镜检查发现胃小弯巨大溃疡(1.5×2.0cm深溃疡糜烂面)，急请外科手术会诊
? 转外科后拟行胃切除术，术前两天停用激素，患者突然出现呼吸困难，急查血气分析PO258、SO291，未能手术而进行枪救治疗，即给予气管插管使用机械呼吸，并用甲强龙40mg/日及大剂量丙球治疗，并用洛赛克20 mg 1次/4小时控制消化道出血 ......
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