神经系统疾病的分析诊断.ppt
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参见附件(141kb)。
神经系统疾病的
分析诊断
长海医院神经内科
陶 沂
神经病学的特点
神经病学的特点：
? 疾病的复杂性
? 症状的多样性
? 诊断的依赖性
? 工作的风险性
? 疾病的难治性
神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步
分析诊断
? 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。
? 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。
? 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。(血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等)
分析诊断
? 血管性：急性起病，速达高峰。
? 感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。
? 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解-复发。
分析诊断
? 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
? 外伤性：明确外伤史。
? 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。
? 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。
? 发育异常：
分析诊断
? 重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。
? 神经系统疾病主要临床表现：
感觉障碍，运动障碍。
? 临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。
神经系统疾病的分布
(1)局限性病变：如面神经麻痹。
(2)多灶性病变：MS、多发性脑梗。
(3)弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。
(4)系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。
神经系统疾病的症状
? 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。
? 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
? 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。
? 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。
定位诊断
? 中枢性：
- 脑部：脑实质(皮质、脑干、小脑)，脑膜。
- 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。
定位诊断
? 周围性：
- 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。
- 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。
- 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
? 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。
? 周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。
? 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。
? 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍(交叉性运动-感觉障碍)。
常见症状和表现
? 小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。
? 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。
? 基底节区：表现为肌张力的改变(增高或减低)，运动异常(增多或减少)，震颤。
注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。
2、首发症状往往是病变的始发部位。
3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在(颅高压时的外展神经麻痹)，头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征(无症状性脑梗塞)。
概 论 (1)
1、颅神经分类：
感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ
运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ
混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。
概 论 (2)
? 中脑：Ⅲ、Ⅳ
? 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ
? 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经(2)
? 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。
? 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。
? 黄斑部视觉受双侧支配(黄斑回避)
视神经(3)
视觉损害的定位：
周围性(外侧膝状体前)：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍
中枢性(外侧膝状体后)：视觉障碍+瞳孔对光反射正常
Ⅲ动眼、 Ⅳ滑车、 Ⅵ外展
? 典型的症状:复视 . 体征:眼球运动障碍.
? 动眼神经麻痹：
①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。
? 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝
瞳孔缩小：Horner 氏征(瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少)
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
- 周围性：眼支、上颌支、下颌支
- 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。
2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.
面神经
周围性 中枢性
皱额 + -
皱眉 + -
闭眼 + -
露齿 + +
鼓腮 + +
吹哨 + +
Ⅷ 位听神经
? 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，? 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣
? 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调
Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经
球麻痹即延髓麻痹：
? 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。
? 真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致,核下性受损特点
? 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点
真假球麻痹的鉴别
真球 假球
病变部位： Ⅸ、Ⅹ 双侧皮质脑干束 ......
神经系统疾病的
分析诊断
长海医院神经内科
陶 沂
神经病学的特点
神经病学的特点：
? 疾病的复杂性
? 症状的多样性
? 诊断的依赖性
? 工作的风险性
? 疾病的难治性
神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步
分析诊断
? 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。
? 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。
? 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。(血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等)
分析诊断
? 血管性：急性起病，速达高峰。
? 感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。
? 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解-复发。
分析诊断
? 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
? 外伤性：明确外伤史。
? 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。
? 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。
? 发育异常：
分析诊断
? 重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。
? 神经系统疾病主要临床表现：
感觉障碍，运动障碍。
? 临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。
神经系统疾病的分布
(1)局限性病变：如面神经麻痹。
(2)多灶性病变：MS、多发性脑梗。
(3)弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。
(4)系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。
神经系统疾病的症状
? 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。
? 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
? 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。
? 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。
定位诊断
? 中枢性：
- 脑部：脑实质(皮质、脑干、小脑)，脑膜。
- 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。
定位诊断
? 周围性：
- 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。
- 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。
- 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
? 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。
? 周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。
? 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。
? 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍(交叉性运动-感觉障碍)。
常见症状和表现
? 小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。
? 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。
? 基底节区：表现为肌张力的改变(增高或减低)，运动异常(增多或减少)，震颤。
注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。
2、首发症状往往是病变的始发部位。
3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在(颅高压时的外展神经麻痹)，头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征(无症状性脑梗塞)。
概 论 (1)
1、颅神经分类：
感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ
运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ
混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。
概 论 (2)
? 中脑：Ⅲ、Ⅳ
? 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ
? 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经(2)
? 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。
? 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。
? 黄斑部视觉受双侧支配(黄斑回避)
视神经(3)
视觉损害的定位：
周围性(外侧膝状体前)：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍
中枢性(外侧膝状体后)：视觉障碍+瞳孔对光反射正常
Ⅲ动眼、 Ⅳ滑车、 Ⅵ外展
? 典型的症状:复视 . 体征:眼球运动障碍.
? 动眼神经麻痹：
①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。
? 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝
瞳孔缩小：Horner 氏征(瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少)
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
- 周围性：眼支、上颌支、下颌支
- 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。
2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.
面神经
周围性 中枢性
皱额 + -
皱眉 + -
闭眼 + -
露齿 + +
鼓腮 + +
吹哨 + +
Ⅷ 位听神经
? 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，? 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣
? 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调
Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经
球麻痹即延髓麻痹：
? 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。
? 真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致,核下性受损特点
? 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点
真假球麻痹的鉴别
真球 假球
病变部位： Ⅸ、Ⅹ 双侧皮质脑干束 ......
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