急性心肌梗死诊断和治疗指南_摘登_.pdf
http://www.100md.com
第1页 |
参见附件(97kb)。
伴咳嗽。患者既往身体健康 , 无输血史及青霉素过敏史 ,无血友病家族史。
体格检查: 体温 3819℃。轻度贫血貌 , 四肢皮肤散在
的片状淤斑 , 下颏部明显肿胀 , 触及下颏至颈部上端有一
6 cm × 8 cm质硬包块 , 表面皮肤为片状淤斑。口腔黏膜渗
血 , 舌下有一大小为 3 cm × 2 cm血肿 , 张口受限。浅表淋
巴结不大 , 胸骨无压痛 , 肝、脾肋下未扪及。
实验室及辅助检查: 血红蛋白 98 g/L, 白细胞 812 ×
10
9
/L, 中性粒细胞 01920, 淋巴细胞 01066, 中间型细胞
01014, 血小板 157 × 10
9
/L。APTT 100 s, PT 1519 s, 血浆
凝血酶时间 16 s (正常参考值 16~18 s) , 纤维蛋白原 2142
g/L (正常参考值 2~4 g/L )。出血时间 (出血测定器法 ) 8
min (超过 9 min为异常 )。血浆凝血因子 Ⅷ凝血活性部分
( fact or Ⅷ coagulant activity, FⅧ∶ C) 0102, FⅨ∶ C 1115,FⅪ∶ C 1108, FⅫ∶ C 0197。抗 FⅧ∶ C抗体 (Bethesda法 )
814 ×10
3
BU /L (B指 Bethesda抗法 , 正常值低于 2 BU /
mL)。免疫球蛋白测定正常 , 抗人球蛋白试验阴性 , 抗可
提取核抗原抗体谱均阴性 , 癌胚抗原及癌抗原 125测定值
均正常。X线胸片正常 , B超检查示肝、胆、胰、脾及泌
尿系未见异常。最后诊断为获得性血友病甲。给予静脉滴
注冷沉淀、新鲜冰冻血浆 , 静脉注射丙种球蛋白 , 予泼尼
松、环磷酰胺免疫抑制治疗 , 并抗感染治疗。上述症状消
失 , 复查 APTT 2719 s, PT 1218 s, 住院 1个月好转出院。
2 讨 论
获得性血友病甲是指非血友病患者由于自身体内产生
抗凝血因子 Ⅷ 的特异性自身抗体而引起的出血性疾病 , 属
少见病 , 年发病率为 ( 1~2) /10万[ 1 ] ......
体格检查: 体温 3819℃。轻度贫血貌 , 四肢皮肤散在
的片状淤斑 , 下颏部明显肿胀 , 触及下颏至颈部上端有一
6 cm × 8 cm质硬包块 , 表面皮肤为片状淤斑。口腔黏膜渗
血 , 舌下有一大小为 3 cm × 2 cm血肿 , 张口受限。浅表淋
巴结不大 , 胸骨无压痛 , 肝、脾肋下未扪及。
实验室及辅助检查: 血红蛋白 98 g/L, 白细胞 812 ×
10
9
/L, 中性粒细胞 01920, 淋巴细胞 01066, 中间型细胞
01014, 血小板 157 × 10
9
/L。APTT 100 s, PT 1519 s, 血浆
凝血酶时间 16 s (正常参考值 16~18 s) , 纤维蛋白原 2142
g/L (正常参考值 2~4 g/L )。出血时间 (出血测定器法 ) 8
min (超过 9 min为异常 )。血浆凝血因子 Ⅷ凝血活性部分
( fact or Ⅷ coagulant activity, FⅧ∶ C) 0102, FⅨ∶ C 1115,FⅪ∶ C 1108, FⅫ∶ C 0197。抗 FⅧ∶ C抗体 (Bethesda法 )
814 ×10
3
BU /L (B指 Bethesda抗法 , 正常值低于 2 BU /
mL)。免疫球蛋白测定正常 , 抗人球蛋白试验阴性 , 抗可
提取核抗原抗体谱均阴性 , 癌胚抗原及癌抗原 125测定值
均正常。X线胸片正常 , B超检查示肝、胆、胰、脾及泌
尿系未见异常。最后诊断为获得性血友病甲。给予静脉滴
注冷沉淀、新鲜冰冻血浆 , 静脉注射丙种球蛋白 , 予泼尼
松、环磷酰胺免疫抑制治疗 , 并抗感染治疗。上述症状消
失 , 复查 APTT 2719 s, PT 1218 s, 住院 1个月好转出院。
2 讨 论
获得性血友病甲是指非血友病患者由于自身体内产生
抗凝血因子 Ⅷ 的特异性自身抗体而引起的出血性疾病 , 属
少见病 , 年发病率为 ( 1~2) /10万[ 1 ] ......
您现在查看是摘要介绍页,详见PDF附件(97KB,1页)。