常见先天性心脏病的诊治.ppt
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常见先天性心脏病的诊治
广东省心血管病研究所
张智伟
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect)
一、临床分型：
(一)室上塉上型：1、干下型
2、塉内型
(二)膜周部型：1、塉下型
2、膜部型
3、隔瓣后型
(三)肌部型
(四)左室-右房通道
二、诊断：
(一)症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。
(二)体征：
1、小缺损：仅L3,4 SM杂音；
2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI)；
3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进-艾森曼格综合症。
(三)X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。
(四)EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。
(五)UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。
(六)心导管检查及造影：
典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。
三、治疗：
(一)内科治疗：预防和治疗并发症(如：呼吸道感染、心衰等)；
(二)外科手术治疗：
1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；
2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；
3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。
(三)介入治疗：
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect)
一、临床分型：
(一)原发孔型ASD：
(二)继发孔ASD：
1、中央型
2、上腔静脉型
3、下腔静脉型
4、混合型
二、诊断：
(一)症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。
(二)体征：多无ST，L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。
(三)X-ray：RA、RV大，肺血多；
(四)EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；
(五)UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；
(六)心导管检查：
1、典型ASD，不需心导管；
2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。
动脉导管未闭
(Patent Ductus Ateriosus)
一、临床分型：
1、管型：
2、漏斗型：
3、窗型：
4、哑铃型：
5、动脉瘤型：
肺动脉瓣狭窄
(Pulmonary Stenosis)
一、临床分度：
二、诊断：
(一)症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；
(二)体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。
(三)EKG：电轴右偏，RV肥厚；
(四)X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；
(五)UCG：
1、PV反射增粗，开放受限；
2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；
3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。
(六)心导管检查及造影：
1、PBPV术：
2、不典型或合并其他畸形：
3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。
法洛氏四联症
(Tetralogy of Fallot)
一、定义：
1、肺动脉狭窄；
2、室间隔缺损；
3、主动脉骑跨；
4、右心室肥厚。
二、诊断：
完全性大血管转位
(Complete Transposition of the Great Arteries)
一、定义：
两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。
二、诊断：
(一)症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻；
(二)体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。
常见先天性心脏病的诊治
广东省心血管病研究所
张智伟
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect)
一、临床分型：
(一)室上塉上型：1、干下型
2、塉内型
(二)膜周部型：1、塉下型
2、膜部型
3、隔瓣后型
(三)肌部型
(四)左室-右房通道
二、诊断：
(一)症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。
(二)体征：
1、小缺损：仅L3,4 SM杂音；
2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI)；
3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进-艾森曼格综合症。
(三)X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。
(四)EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。
(五)UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。
(六)心导管检查及造影：
典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。
三、治疗：
(一)内科治疗：预防和治疗并发症(如：呼吸道感染、心衰等)；
(二)外科手术治疗：
1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；
2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；
3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。
(三)介入治疗：
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect)
一、临床分型：
(一)原发孔型ASD：
(二)继发孔ASD：
1、中央型
2、上腔静脉型
3、下腔静脉型
4、混合型
二、诊断：
(一)症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。
(二)体征：多无ST，L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。
(三)X-ray：RA、RV大，肺血多；
(四)EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；
(五)UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；
(六)心导管检查：
1、典型ASD，不需心导管；
2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。
动脉导管未闭
(Patent Ductus Ateriosus)
一、临床分型：
1、管型：
2、漏斗型：
3、窗型：
4、哑铃型：
5、动脉瘤型：
肺动脉瓣狭窄
(Pulmonary Stenosis)
一、临床分度：
二、诊断：
(一)症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；
(二)体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。
(三)EKG：电轴右偏，RV肥厚；
(四)X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；
(五)UCG：
1、PV反射增粗，开放受限；
2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；
3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。
(六)心导管检查及造影：
1、PBPV术：
2、不典型或合并其他畸形：
3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。
法洛氏四联症
(Tetralogy of Fallot)
一、定义：
1、肺动脉狭窄；
2、室间隔缺损；
3、主动脉骑跨；
4、右心室肥厚。
二、诊断：
完全性大血管转位
(Complete Transposition of the Great Arteries)
一、定义：
两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。
二、诊断：
(一)症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻；
(二)体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。
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