风湿性疾病---幻灯.PPT
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风湿性疾病
总 论
风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。
风湿性疾病的历史回顾
风湿性疾病的展望
风湿病学是一门新兴而又发展非常迅速的科学，在过去20年间得到迅速的发展，风湿病学今后的发展趋势主要在以下几个方面：
感染和各种风湿病的关系
类风湿关节炎和红斑狼疮的病因
免疫学和遗传学的应用
各种风湿病亚型的认识
新诊断方法的建立
软骨标记物
新的治疗方法
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis.RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身性疾病，病因未明。
发病率：1%
疾病特点：侵犯多个关节，常以手足小关
节起病，呈对称性。
病理特点：关节滑膜慢性炎症，细胞浸润，滑膜翳形成，软骨及骨组织的
侵蚀，导致关节结构破坏、功
能丧失。
病 因
一、遗传因素：
RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象，单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%，5%),HLA-DR4的检出率显著升高，中国人为42-43%(对照14-18%)，严重的RA病人，特别是具有全身损害如血管炎者，与DR4的相关更显著。
病 因
二、感染因素
病毒:
EB病毒：80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体，可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。
其它病毒：由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。
细菌:
结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。
奇异变形杆菌：RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体，细菌在尿路中的持
续存在为机体提供了持久的免疫原，最 后导致RA的发生。
三、其它
性激素：绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏
受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的而非病因。
发 病 机 理
激发免疫反应及炎症反应
病理
主要病理改变：滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿
性血管炎
滑膜关节炎：滑膜充血水肿,间质中有单核、多
形及淋巴细胞浸润,小血管与周围
炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影
响营养及酶对关节破坏使功能丧失
病理
类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨 膜上，并可见于内脏。
类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓病变、雷诺氏现象。
临 床 表 现
青壮年多见，20-45岁占80%，男:女=1:2.4
前驱症状：乏力、纳差、体重减轻、低热及手
足麻木
单或多关节痛：常见指间、掌指、腕及足关节对称
性疼痛其次：肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及 髋关节,关节痛以夜间、晨间及关节起动时为重，发作期关
节 肿胀、皮肤微红、关节积液
临 床 表 现
晨僵：休息时水肿液蓄积在炎性组织中，是反映全身炎症严重程度的指标。迁
延不愈或反复发作者，侵犯至关节软
骨及周围组织致关节脱位畸形，典型
的指间关节屈曲呈"钮扣花"样。
关 节 外 表 现
(一) 类风湿结节：发生率15-25%，RF常阳性，好发于肘部、关节鹰嘴突、骶髂、偶见于脊柱、头皮、足跟等部位。单个或多个，数毫米至数厘米大小，质地如橡皮样，无压痛。
关 节 外 表 现
(二)肺部表现
RA的胸膜肺表现
上呼吸道功能障碍：继发于环杓软骨关节炎
胸膜病变：干性或渗出性胸膜炎，无菌性或细菌 性脓胸，渐进性坏死性类风湿 结节 ， 支气管胸膜痿、脓气胸。
关 节 外 表 现
类风湿结节、尘肺结节
呼吸道感染：特别是结核和非典型分枝杆
肺血管病和肺动脉高压
闭塞性细支气管炎：合并或不合并机化性肺炎
肺尖纤维性大泡病
胸廓活动受限
肺间质纤维化
关 节 外 表 现
(三)心脏表现
心包炎：心包积液、渗出性、类风湿结节
心内膜炎：心脏瓣膜炎、主要是关闭不全狭窄
少见、侵犯部位依次为主动脉瓣二
尖瓣。
心肌炎：心律失常
关 节 外 表 现
(四)眼部表现：干燥性角膜炎、巩膜炎、眼底血管炎
(五)神经系统：多发性周围神经病
嵌压式周围神经病
植物神经病
实 验 室 检 查
贫血：程度不等
ESR：活动时增快，可作为疗效判断指标
CRP：与病情活动密切相关
RF：阳性率70-80%，滴度>1：32有意义，在
一些感染及其它风湿性疾病中亦可阳性
多克隆高球蛋白血症：10-20%ANA阳性
(均质型)，活动期CH50及C3下降。
滑液检查：与化脓性及痛风性关节炎鉴别
滑膜活检：无特异性
X 线 检 查
I期：正常或关节端骨质疏松
II期： 关节端骨质疏松，伴关节软骨下囊
样破坏及骨浸蚀
III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节
间隙狭窄，关节脱位
Ⅳ期： 除II、III期改变外，并纤维性或骨
性强直
诊断与鉴别诊断
诊断
RA诊断标准(ARA,1987)
晨僵至少1h(持续>=6w)
3个或以上关节肿(持续>=6w)
腕、掌指关节或近端指间关节肿(持续>=6w)
对称性关节肿(持续>=6w)
皮下结节
手X线平片改变
RF(滴度>1:32)
具备以上4条或以上者可确诊为RA
鉴 别 诊 断
(一)血清(RF)阴性关节炎：包括强直性关节
炎，银学屑病性关节炎及赖特综合征
(二)骨关节炎：多见于50岁以上老年人，进
行性关节软骨退行变及骨质增生，以负
重关节为主。
(三)痛风性关节炎：突发趾关节或其它关节
疼痛为特点，耳廓等处见痛风性结节，血尿酸增高。
治疗
一、非甾体抗炎药物(non-sterodal antiinflammatory drugs, NSAIDS)：具有抗炎、止痛、消肿、退热作用。
主要副作用：胃肠反应，血小板功能异常，皮疹、肾功损害、中枢神经反应 。
治疗
二、糖皮质激素：可迅速消除关节肿胀、疼痛及晨僵、常以中小剂量，对全身症状重者可用甲基强的松龙静脉冲击治疗
治疗
三、病情缓解用药(disease modifying antirheumatic drugs, DMARDS)：对病情有一定缓解作用。
(一)抗疟药：羟氯唑0.2-0.4/日，氯唑0.25/日，对视网膜层有破坏作用，用药后6月，以后每隔3月查眼底一次。
治疗
(二)金制剂：药物可沉着于滑膜、淋巴结、肝、胃及骨髓等处。副作用有皮疹、粘膜溃疡、血尿、蛋白尿、白细胞及血小板减少，应定期查尿蛋白、尿常规和肝肾功能。
治疗
五、雷公藤：有抗炎及免疫调节作用，副作用：月经不调、停经、精子数量减
少、胃肠反应、粒细胞减少等。
治疗方案多选取用NSAIDS+DMARDS
方法。
六、手术治疗
小结
*重点掌握类风湿性关节炎的临床表现及诊断标准，了解鉴别诊断、常用治疗药物及副作用。
风湿性疾病
总 论
风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。
风湿性疾病的历史回顾
风湿性疾病的展望
风湿病学是一门新兴而又发展非常迅速的科学，在过去20年间得到迅速的发展，风湿病学今后的发展趋势主要在以下几个方面：
感染和各种风湿病的关系
类风湿关节炎和红斑狼疮的病因
免疫学和遗传学的应用
各种风湿病亚型的认识
新诊断方法的建立
软骨标记物
新的治疗方法
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis.RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身性疾病，病因未明。
发病率：1%
疾病特点：侵犯多个关节，常以手足小关
节起病，呈对称性。
病理特点：关节滑膜慢性炎症，细胞浸润，滑膜翳形成，软骨及骨组织的
侵蚀，导致关节结构破坏、功
能丧失。
病 因
一、遗传因素：
RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象，单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%，5%),HLA-DR4的检出率显著升高，中国人为42-43%(对照14-18%)，严重的RA病人，特别是具有全身损害如血管炎者，与DR4的相关更显著。
病 因
二、感染因素
病毒:
EB病毒：80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体，可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。
其它病毒：由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。
细菌:
结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。
奇异变形杆菌：RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体，细菌在尿路中的持
续存在为机体提供了持久的免疫原，最 后导致RA的发生。
三、其它
性激素：绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏
受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的而非病因。
发 病 机 理
激发免疫反应及炎症反应
病理
主要病理改变：滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿
性血管炎
滑膜关节炎：滑膜充血水肿,间质中有单核、多
形及淋巴细胞浸润,小血管与周围
炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影
响营养及酶对关节破坏使功能丧失
病理
类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨 膜上，并可见于内脏。
类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓病变、雷诺氏现象。
临 床 表 现
青壮年多见，20-45岁占80%，男:女=1:2.4
前驱症状：乏力、纳差、体重减轻、低热及手
足麻木
单或多关节痛：常见指间、掌指、腕及足关节对称
性疼痛其次：肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及 髋关节,关节痛以夜间、晨间及关节起动时为重，发作期关
节 肿胀、皮肤微红、关节积液
临 床 表 现
晨僵：休息时水肿液蓄积在炎性组织中，是反映全身炎症严重程度的指标。迁
延不愈或反复发作者，侵犯至关节软
骨及周围组织致关节脱位畸形，典型
的指间关节屈曲呈"钮扣花"样。
关 节 外 表 现
(一) 类风湿结节：发生率15-25%，RF常阳性，好发于肘部、关节鹰嘴突、骶髂、偶见于脊柱、头皮、足跟等部位。单个或多个，数毫米至数厘米大小，质地如橡皮样，无压痛。
关 节 外 表 现
(二)肺部表现
RA的胸膜肺表现
上呼吸道功能障碍：继发于环杓软骨关节炎
胸膜病变：干性或渗出性胸膜炎，无菌性或细菌 性脓胸，渐进性坏死性类风湿 结节 ， 支气管胸膜痿、脓气胸。
关 节 外 表 现
类风湿结节、尘肺结节
呼吸道感染：特别是结核和非典型分枝杆
肺血管病和肺动脉高压
闭塞性细支气管炎：合并或不合并机化性肺炎
肺尖纤维性大泡病
胸廓活动受限
肺间质纤维化
关 节 外 表 现
(三)心脏表现
心包炎：心包积液、渗出性、类风湿结节
心内膜炎：心脏瓣膜炎、主要是关闭不全狭窄
少见、侵犯部位依次为主动脉瓣二
尖瓣。
心肌炎：心律失常
关 节 外 表 现
(四)眼部表现：干燥性角膜炎、巩膜炎、眼底血管炎
(五)神经系统：多发性周围神经病
嵌压式周围神经病
植物神经病
实 验 室 检 查
贫血：程度不等
ESR：活动时增快，可作为疗效判断指标
CRP：与病情活动密切相关
RF：阳性率70-80%，滴度>1：32有意义，在
一些感染及其它风湿性疾病中亦可阳性
多克隆高球蛋白血症：10-20%ANA阳性
(均质型)，活动期CH50及C3下降。
滑液检查：与化脓性及痛风性关节炎鉴别
滑膜活检：无特异性
X 线 检 查
I期：正常或关节端骨质疏松
II期： 关节端骨质疏松，伴关节软骨下囊
样破坏及骨浸蚀
III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节
间隙狭窄，关节脱位
Ⅳ期： 除II、III期改变外，并纤维性或骨
性强直
诊断与鉴别诊断
诊断
RA诊断标准(ARA,1987)
晨僵至少1h(持续>=6w)
3个或以上关节肿(持续>=6w)
腕、掌指关节或近端指间关节肿(持续>=6w)
对称性关节肿(持续>=6w)
皮下结节
手X线平片改变
RF(滴度>1:32)
具备以上4条或以上者可确诊为RA
鉴 别 诊 断
(一)血清(RF)阴性关节炎：包括强直性关节
炎，银学屑病性关节炎及赖特综合征
(二)骨关节炎：多见于50岁以上老年人，进
行性关节软骨退行变及骨质增生，以负
重关节为主。
(三)痛风性关节炎：突发趾关节或其它关节
疼痛为特点，耳廓等处见痛风性结节，血尿酸增高。
治疗
一、非甾体抗炎药物(non-sterodal antiinflammatory drugs, NSAIDS)：具有抗炎、止痛、消肿、退热作用。
主要副作用：胃肠反应，血小板功能异常，皮疹、肾功损害、中枢神经反应 。
治疗
二、糖皮质激素：可迅速消除关节肿胀、疼痛及晨僵、常以中小剂量，对全身症状重者可用甲基强的松龙静脉冲击治疗
治疗
三、病情缓解用药(disease modifying antirheumatic drugs, DMARDS)：对病情有一定缓解作用。
(一)抗疟药：羟氯唑0.2-0.4/日，氯唑0.25/日，对视网膜层有破坏作用，用药后6月，以后每隔3月查眼底一次。
治疗
(二)金制剂：药物可沉着于滑膜、淋巴结、肝、胃及骨髓等处。副作用有皮疹、粘膜溃疡、血尿、蛋白尿、白细胞及血小板减少，应定期查尿蛋白、尿常规和肝肾功能。
治疗
五、雷公藤：有抗炎及免疫调节作用，副作用：月经不调、停经、精子数量减
少、胃肠反应、粒细胞减少等。
治疗方案多选取用NSAIDS+DMARDS
方法。
六、手术治疗
小结
*重点掌握类风湿性关节炎的临床表现及诊断标准，了解鉴别诊断、常用治疗药物及副作用。
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