多发性肌炎皮肌炎.ppt
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参见附件(374KB)。
多发性肌炎/皮肌炎
概念
? 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。
原发性炎性肌病分为以下五型
? Ⅰ 多发性肌炎
? Ⅱ 皮肌炎
? Ⅲ 肌炎合并肿瘤
? Ⅳ 儿童性肌炎
? Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
遗传因素
? HLA-DR3 50%(+)，HLA-B8
? HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关
病毒
? 副粘液病毒
? 柯萨奇病毒A
免疫失调
* 抗合成酶抗体：
* 抗JO-1抗体
* 抗PL7抗体
* 抗PL12 (Ⅰ)
* 抗PL12(Ⅱ)抗体
* 抗OJ抗体
* 抗EJ抗体
* 抗信号-识别微粒(SRP)抗体
* 抗Mi-2抗体
病理
? 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
临床表现
? 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。
? 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。
? 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。
多发性肌炎(PM)
? 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。
? 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。
? 呼吸肌受累出现呼吸困难。
? 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。
? 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
皮肌炎(DM)
? 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。
? 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部(V区)，上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪(Gottron)征。
? 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
一般情况
? 乏力
? 不适
? 体重减轻
? 声嘶
? 肢端血管痉挛征
骨骼肌
? 肌无力
? 疼痛
? 压痛
? 萎缩性关节痛
? 关节炎
皮肤
? Gottron's丘疹；
? 日光性皮疹，颈前区皮疹(V征)，披巾样分布皮疹(披巾征)；
? 眶周的水肿性暗紫红色斑；
? 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂(技工手)；
? 梗塞及溃疡性脉管炎；
? 皮下钙化；
? 光敏感；
? 手指区毛细血管病变；
? 皮下炎症(皮脂膜炎)；
胃肠道
? 吞咽困难
? 返流
? 结肠功能紊乱
? 鼻返流
肺脏
? 由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；
? 吸入性肺炎；
? 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；
心脏
? 心律紊乱
? 心肌炎
? 肌无力性心功能不全肺瘀血
多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查
实验室检查
1.血Rt：WBC升高
2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高
3.自身抗体
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位；
2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；
3.自发的、异乎寻常的高频放电。
PM/DM的诊断
? 典型的对称性近端肌无力表现
? 肌酶谱升高
? 肌电图示肌原性损害
? 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。
肌活检异常
1.肌纤维灶性或广泛退行性变
2.肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬
现象
3.间质区和(或)血管周围有单核细胞浸润
4.肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生
5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
和纤维化
自身抗体
? 可有抗核抗体(ANA)阳性
? 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性
? 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体
? 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20%和30%
抗合成酶抗体综合征
? 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
- 肺间质病变
- 雷诺现象
- 关节炎、- "技工手"
? 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。
DM/PM死亡主要原因
? 肺部感染
? 合并恶性肿瘤
? 心脏受累
治疗
* 一般治疗
* 支持治疗
* 抗感染
* 激素
* 免疫抑制剂：
免疫抑制剂
* 环磷酰胺
* 氨甲喋呤
* 硫唑嘌呤
* 环孢霉素
DM/PM 预后不良因素
? 老齡
? 伴发恶性肿瘤
? 间质性肺炎
? 吞咽困难
? 心脏累及
? 发热
多发性肌炎/皮肌炎
概念
? 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。
原发性炎性肌病分为以下五型
? Ⅰ 多发性肌炎
? Ⅱ 皮肌炎
? Ⅲ 肌炎合并肿瘤
? Ⅳ 儿童性肌炎
? Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病
遗传因素
? HLA-DR3 50%(+)，HLA-B8
? HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关
病毒
? 副粘液病毒
? 柯萨奇病毒A
免疫失调
* 抗合成酶抗体：
* 抗JO-1抗体
* 抗PL7抗体
* 抗PL12 (Ⅰ)
* 抗PL12(Ⅱ)抗体
* 抗OJ抗体
* 抗EJ抗体
* 抗信号-识别微粒(SRP)抗体
* 抗Mi-2抗体
病理
? 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
临床表现
? 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。
? 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。
? 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。
多发性肌炎(PM)
? 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。
? 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。
? 呼吸肌受累出现呼吸困难。
? 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。
? 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
皮肌炎(DM)
? 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。
? 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部(V区)，上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪(Gottron)征。
? 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
一般情况
? 乏力
? 不适
? 体重减轻
? 声嘶
? 肢端血管痉挛征
骨骼肌
? 肌无力
? 疼痛
? 压痛
? 萎缩性关节痛
? 关节炎
皮肤
? Gottron's丘疹；
? 日光性皮疹，颈前区皮疹(V征)，披巾样分布皮疹(披巾征)；
? 眶周的水肿性暗紫红色斑；
? 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂(技工手)；
? 梗塞及溃疡性脉管炎；
? 皮下钙化；
? 光敏感；
? 手指区毛细血管病变；
? 皮下炎症(皮脂膜炎)；
胃肠道
? 吞咽困难
? 返流
? 结肠功能紊乱
? 鼻返流
肺脏
? 由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；
? 吸入性肺炎；
? 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；
心脏
? 心律紊乱
? 心肌炎
? 肌无力性心功能不全肺瘀血
多发性肌炎/皮肌炎
实验室检查
实验室检查
1.血Rt：WBC升高
2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高
3.自身抗体
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位；
2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；
3.自发的、异乎寻常的高频放电。
PM/DM的诊断
? 典型的对称性近端肌无力表现
? 肌酶谱升高
? 肌电图示肌原性损害
? 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。
肌活检异常
1.肌纤维灶性或广泛退行性变
2.肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬
现象
3.间质区和(或)血管周围有单核细胞浸润
4.肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生
5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
和纤维化
自身抗体
? 可有抗核抗体(ANA)阳性
? 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性
? 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体
? 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20%和30%
抗合成酶抗体综合征
? 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
- 肺间质病变
- 雷诺现象
- 关节炎、- "技工手"
? 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。
DM/PM死亡主要原因
? 肺部感染
? 合并恶性肿瘤
? 心脏受累
治疗
* 一般治疗
* 支持治疗
* 抗感染
* 激素
* 免疫抑制剂：
免疫抑制剂
* 环磷酰胺
* 氨甲喋呤
* 硫唑嘌呤
* 环孢霉素
DM/PM 预后不良因素
? 老齡
? 伴发恶性肿瘤
? 间质性肺炎
? 吞咽困难
? 心脏累及
? 发热
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