狼疮性肾炎的中西医结合治疗进展.ppt
http://www.100md.com
参见附件(207KB)。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
云鹰
河南中医学院一附院儿科
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
* 病因与发病机理
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断标准
★ 治疗
* 预后
概述
* 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupusnephritis，LN)。
* SLE伴有LN的病人占46%～80%，肾活检病理检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状，儿童时期的LN病情比成人为重，治疗如不及时、不完全，容易发展为肾功能衰竭。
一、病因与发病机理
*(一)病因
* 尚不清楚，有感染、遗传、性激素、环境、免疫紊乱等学说。
一、病因与发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进，产生多种自身抗体：
①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体,抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。
②抗细胞浆抗体
③抗球蛋白抗体
④抗细胞膜抗体
⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体
尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是导致肾损伤、肾炎的重要病因。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (2)Ts细胞功能下降，Ts诱导细胞功能缺陷，某些T细胞亚群对B细胞过度辅助，存在抗淋巴细胞抗体等。
* (3)NK细胞异常，对B细胞抗体的抑制作用丧失，辅助作用增强，细胞因子产生异常。
* IL-4、IL-6、γ-IF活性上升--使LN病程加速
α-IF--狼疮综合征
* IL-1，IL-6受体表达增高
IL-1--刺激肾小球系膜细胞增生
IL-6--系膜细胞自分泌因子
* 前列腺素E2(PGE2)，超氧阴离子、血栓素B2、内皮素等上升。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组织的耐受性丧失，然后产生抗体。雄激素能提高自体耐受，降低自身免疫敏感性，雌激素则反之。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 免疫复合物引起肾损伤机制：
①循环免疫复合物
* ②原位免疫复合物
* 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路途径)，引起一系列炎症反应过程，导致局部组织细胞坏死，血管内凝血，毛细血管通透性增加。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 2.遗传因素遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群--同卵双胎、带有抗原HLA B-16，HLA-BW15者。HLA分型证明，SLE患者HLA B8占33%，HLAB W15占40%。
*3.病毒感染 病毒抗体滴度增高，皮肤、血管内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物可诱发狼疮。
机制：药物与细胞核组蛋白结合后，与淋巴细胞
作用形成自身免疫所致。
常见药物：异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。
药物性狼疮很少引起肾损害。
5.日光照射紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚体--抗原性增强--加重病情。
二、临床表现
(一)发病年龄与性别
女性多见(80%～95%),成人多于儿童，60%发生于15～40岁,儿童病人中以10～14岁最多见,5～10岁发病者约占1/3，婴幼儿极少见。
(二)肾损害表现
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首发表现，其中5%肾受累数年后才有全身系统受累表现。
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准：
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。
(1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h)
(2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿)
(3)肾功能下降
(4)肾小管功能异常
(5)肾活检异常
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型：
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型)
②急性肾炎型
③肾病综合征型
④急进性肾炎型
⑤慢性肾炎型
⑥肾小管间质损害型
* (二)肾损害表现
* 3.病理分型
(1)肾小球病变
Ⅰ型：正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物
Ⅱ型：单纯系膜病变
a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c. 硬化性病变
IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
3.病理分型
V型：弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b)
c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c)
d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型：进行性硬化性肾小球肾炎
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变
常见肾小管、肾间质和小动脉病变：肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化。
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断
活动性病变(AI)：
肾小球细胞增生
毛细血管襻坏死
苏木素小体形成
细胞核碎裂
中性白细胞浸润
"白金耳"及微血栓形成
细胞性新月体形成
肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI)
硬化
陈旧的球囊粘连
纤维性新月体形成
肾间质纤维化
小动脉硬化
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理：满堂亮--多种Ig和补体呈多部位
沉积。C1q或C4(经典激活途径)更有意义。
电镜：电子致密物多部位沉积。
活动性病变--内皮下大块电子致密物沉积。
非活动性病变--单纯上皮下或系膜区电子
致密物沉积。
二、临床表现
(三)狼疮肾炎的全身表现
1.皮肤、粘膜
2.关节、肌肉
3.浆膜
4.心脏
5.肺
6.消化系统
7.神经系统
8.淋巴结
9.血液系统
三、实验室检查
* (一)抗核抗体谱
1.抗核抗体95%阳性,效价与病情活动程度不一定平行。
2.抗dsDNA抗体诊断特异性，效价随病情缓解下降。
3.抗Sm抗体标记性抗体，阳性率20%～30%，与病情活
动无关。
4.其他抗nRNP、抗rRNP，抗SSA、抗SSB 、抗
组蛋白、抗PCNA等也可阳性。抗组蛋白抗
体效价与病情活动性相关。
(二)抗磷脂抗体ACL、LAC及β2-GP1抗体等，与SLE的许多并发症相关。
(三)补体 CH50、C3含量下降；补体分解物C3a、C5a增加。与病情活动有关。
(四)其他ESR增快
可溶性IL-2受体水平增高
白细胞或血小板减少、贫血
蛋白尿、血尿、管型尿等
脑脊液压力增高、蛋白和白细胞增多。
MMP3诊断狼疮肾：机体内的胶原和蛋白多糖主要由基质金属蛋白酶(matrimetalloproteinas，MMP)所水解。这种酶有多种异构体，其中MMP3又称间质溶酶(stromelysin)主要分解蛋白多糖，使蛋白多糖裂解而失去其功能。
血清MMP3水平增高的SLE患者在半年后往往出现狼疮肾的临床表现。提示检测血清中的MMP3水平是诊断狼疮肾的一个较好的指标。
四、SLE诊断标准
(一)临床
1.蝶形红斑或盘状红斑
2. 无畸形的关节炎或关节痛
3. 脱发
4. 雷诺现象和(或)血管炎
5. 口腔粘膜溃疡
6.浆膜炎、胸膜炎
7.光过敏
8.神经精神症状
四、SLE诊断标准
(二)实验检查
1.血沉增快
2.白细胞<4×109/L和(或)
血小板<8×109/L和(或)溶血性贫血
3.蛋白尿持续(+)或以上和(或)管型尿
4.高球蛋白血症
5.LE细胞阳性
6.抗核抗体阳性
符合以上临床和实验检查6项者可确诊。
四、SLE诊断标准
(二)实验室检查：
如不足6项可做以下检查：
1.抗DNA抗体阳性
2.低补体血症和(或)循环免疫复合物阳性
3.狼疮带试验阳性
4. 肾活组织检查阳性
5. 抗Sm抗体阳性
6.抗LAC(IgG型或IgM型)阳性或ACL阳性
满6项者可确诊。
四、SLE诊断
下列几点常提示病变持续活动：
①明显血尿；
②急进性肾功能减退；
③抗ds-DNA抗体滴度进行性升高或C3进行性降低；
④肾活检示肾脏活动性病理改变；
⑤有坏死性血管炎表现。
五、治疗
分级治疗及个体化治疗。
LN治疗进展--根据肾脏组织病理学类型治疗，联合使用免疫抑制剂。
治疗原则：
1)积极控制狼疮活动；
2)积极改善和阻止肾脏损害；
3)坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，加强随访。
五、治疗
(一)一般对症治疗：
极期卧床休息，注意营养，避免日晒，积极防治感染，避免使用青霉素、磺胺类药物
(二)根据临床分型治疗：
1.单纯血尿和/或蛋白尿者，可参照病理Ⅱ型
或Ⅲ型给予治疗；
2.表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病
理Ⅲ型、IV型或V型治疗；
3.急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而
后参照病理IV型治疗。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
1.I型、Ⅱ型：按SLE常规治疗;当尿蛋白>1g/d时,给予强的松治疗,按临床活动程度调整剂量和疗程。
2.Ⅲ型、IV型：强的松十免疫抑制剂联合应用。
3.V型：强的松1～1.5mg/kg.d，逐渐减量至10mg/d，维持1～2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
4.VI型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。
(1)肾上腺皮质激素
①强的松：
②甲基强的松龙冲击：
* 适应症：暴发性狼疮、急进性狼疮肾炎、大量心包积液、狼疮脑病、血管炎、严重贫血、白细胞或血小板明显减少，抗dsDNA抗体效价较高，补体明显下降等危重患者。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
激素用量应根据肾脏病理学分型而定。
A.无LN临床表现，尿检查正常～轻度异常者，肾活检呈Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型病变者，可密切追踪病情变化,无需免疫抑制剂治疗；
有肾外SLE活动表现者--小剂量强的松(20～40mg/d)。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
B.活动性SLE伴肾炎综合征+病理改变呈Ⅳ型、严重Ⅲ型或Ⅴ型c、 d者
强的松量加至40～60mg/d + 细胞毒类药物。
C.活动性LN，伴肾功能进行性恶化者
MP冲击(15～30mg/kg×3天) →口服强的松
60mg/d + 环磷酰胺或硫唑嘌呤。
如MP冲击不能控制病情，可试用血浆置换、环孢菌素A等治疗。
(2)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX)：
(1)剂量750mg/M2/次，每月一次，共6次；继之为每2～3月一次，至完全缓解1年，但不超过3年。
(2)剂量8～10mg/kg/次，每2周连用二次，总剂量达到150mg/kg时逐渐减为每3月连用2次，至完全缓解，再巩固1年，此期间内每半年连用2次。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
但CTX冲击并非始终有效，且有严重的副作用。
性腺抑制
感染
肿瘤
致命性机会致病菌感染、低白细胞危象
常规的CTX冲击治疗中，心、肺和骨髓毒性较为罕见。......（后略) ......
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
云鹰
河南中医学院一附院儿科
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
* 病因与发病机理
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断标准
★ 治疗
* 预后
概述
* 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupusnephritis，LN)。
* SLE伴有LN的病人占46%～80%，肾活检病理检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状，儿童时期的LN病情比成人为重，治疗如不及时、不完全，容易发展为肾功能衰竭。
一、病因与发病机理
*(一)病因
* 尚不清楚，有感染、遗传、性激素、环境、免疫紊乱等学说。
一、病因与发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进，产生多种自身抗体：
①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体,抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。
②抗细胞浆抗体
③抗球蛋白抗体
④抗细胞膜抗体
⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体
尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是导致肾损伤、肾炎的重要病因。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (2)Ts细胞功能下降，Ts诱导细胞功能缺陷，某些T细胞亚群对B细胞过度辅助，存在抗淋巴细胞抗体等。
* (3)NK细胞异常，对B细胞抗体的抑制作用丧失，辅助作用增强，细胞因子产生异常。
* IL-4、IL-6、γ-IF活性上升--使LN病程加速
α-IF--狼疮综合征
* IL-1，IL-6受体表达增高
IL-1--刺激肾小球系膜细胞增生
IL-6--系膜细胞自分泌因子
* 前列腺素E2(PGE2)，超氧阴离子、血栓素B2、内皮素等上升。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组织的耐受性丧失，然后产生抗体。雄激素能提高自体耐受，降低自身免疫敏感性，雌激素则反之。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 免疫复合物引起肾损伤机制：
①循环免疫复合物
* ②原位免疫复合物
* 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路途径)，引起一系列炎症反应过程，导致局部组织细胞坏死，血管内凝血，毛细血管通透性增加。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 2.遗传因素遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群--同卵双胎、带有抗原HLA B-16，HLA-BW15者。HLA分型证明，SLE患者HLA B8占33%，HLAB W15占40%。
*3.病毒感染 病毒抗体滴度增高，皮肤、血管内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物可诱发狼疮。
机制：药物与细胞核组蛋白结合后，与淋巴细胞
作用形成自身免疫所致。
常见药物：异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。
药物性狼疮很少引起肾损害。
5.日光照射紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚体--抗原性增强--加重病情。
二、临床表现
(一)发病年龄与性别
女性多见(80%～95%),成人多于儿童，60%发生于15～40岁,儿童病人中以10～14岁最多见,5～10岁发病者约占1/3，婴幼儿极少见。
(二)肾损害表现
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首发表现，其中5%肾受累数年后才有全身系统受累表现。
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准：
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。
(1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h)
(2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿)
(3)肾功能下降
(4)肾小管功能异常
(5)肾活检异常
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型：
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型)
②急性肾炎型
③肾病综合征型
④急进性肾炎型
⑤慢性肾炎型
⑥肾小管间质损害型
* (二)肾损害表现
* 3.病理分型
(1)肾小球病变
Ⅰ型：正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物
Ⅱ型：单纯系膜病变
a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c. 硬化性病变
IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
3.病理分型
V型：弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b)
c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c)
d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型：进行性硬化性肾小球肾炎
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变
常见肾小管、肾间质和小动脉病变：肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化。
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断
活动性病变(AI)：
肾小球细胞增生
毛细血管襻坏死
苏木素小体形成
细胞核碎裂
中性白细胞浸润
"白金耳"及微血栓形成
细胞性新月体形成
肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI)
硬化
陈旧的球囊粘连
纤维性新月体形成
肾间质纤维化
小动脉硬化
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理：满堂亮--多种Ig和补体呈多部位
沉积。C1q或C4(经典激活途径)更有意义。
电镜：电子致密物多部位沉积。
活动性病变--内皮下大块电子致密物沉积。
非活动性病变--单纯上皮下或系膜区电子
致密物沉积。
二、临床表现
(三)狼疮肾炎的全身表现
1.皮肤、粘膜
2.关节、肌肉
3.浆膜
4.心脏
5.肺
6.消化系统
7.神经系统
8.淋巴结
9.血液系统
三、实验室检查
* (一)抗核抗体谱
1.抗核抗体95%阳性,效价与病情活动程度不一定平行。
2.抗dsDNA抗体诊断特异性，效价随病情缓解下降。
3.抗Sm抗体标记性抗体，阳性率20%～30%，与病情活
动无关。
4.其他抗nRNP、抗rRNP，抗SSA、抗SSB 、抗
组蛋白、抗PCNA等也可阳性。抗组蛋白抗
体效价与病情活动性相关。
(二)抗磷脂抗体ACL、LAC及β2-GP1抗体等，与SLE的许多并发症相关。
(三)补体 CH50、C3含量下降；补体分解物C3a、C5a增加。与病情活动有关。
(四)其他ESR增快
可溶性IL-2受体水平增高
白细胞或血小板减少、贫血
蛋白尿、血尿、管型尿等
脑脊液压力增高、蛋白和白细胞增多。
MMP3诊断狼疮肾：机体内的胶原和蛋白多糖主要由基质金属蛋白酶(matrimetalloproteinas，MMP)所水解。这种酶有多种异构体，其中MMP3又称间质溶酶(stromelysin)主要分解蛋白多糖，使蛋白多糖裂解而失去其功能。
血清MMP3水平增高的SLE患者在半年后往往出现狼疮肾的临床表现。提示检测血清中的MMP3水平是诊断狼疮肾的一个较好的指标。
四、SLE诊断标准
(一)临床
1.蝶形红斑或盘状红斑
2. 无畸形的关节炎或关节痛
3. 脱发
4. 雷诺现象和(或)血管炎
5. 口腔粘膜溃疡
6.浆膜炎、胸膜炎
7.光过敏
8.神经精神症状
四、SLE诊断标准
(二)实验检查
1.血沉增快
2.白细胞<4×109/L和(或)
血小板<8×109/L和(或)溶血性贫血
3.蛋白尿持续(+)或以上和(或)管型尿
4.高球蛋白血症
5.LE细胞阳性
6.抗核抗体阳性
符合以上临床和实验检查6项者可确诊。
四、SLE诊断标准
(二)实验室检查：
如不足6项可做以下检查：
1.抗DNA抗体阳性
2.低补体血症和(或)循环免疫复合物阳性
3.狼疮带试验阳性
4. 肾活组织检查阳性
5. 抗Sm抗体阳性
6.抗LAC(IgG型或IgM型)阳性或ACL阳性
满6项者可确诊。
四、SLE诊断
下列几点常提示病变持续活动：
①明显血尿；
②急进性肾功能减退；
③抗ds-DNA抗体滴度进行性升高或C3进行性降低；
④肾活检示肾脏活动性病理改变；
⑤有坏死性血管炎表现。
五、治疗
分级治疗及个体化治疗。
LN治疗进展--根据肾脏组织病理学类型治疗，联合使用免疫抑制剂。
治疗原则：
1)积极控制狼疮活动；
2)积极改善和阻止肾脏损害；
3)坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，加强随访。
五、治疗
(一)一般对症治疗：
极期卧床休息，注意营养，避免日晒，积极防治感染，避免使用青霉素、磺胺类药物
(二)根据临床分型治疗：
1.单纯血尿和/或蛋白尿者，可参照病理Ⅱ型
或Ⅲ型给予治疗；
2.表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病
理Ⅲ型、IV型或V型治疗；
3.急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而
后参照病理IV型治疗。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
1.I型、Ⅱ型：按SLE常规治疗;当尿蛋白>1g/d时,给予强的松治疗,按临床活动程度调整剂量和疗程。
2.Ⅲ型、IV型：强的松十免疫抑制剂联合应用。
3.V型：强的松1～1.5mg/kg.d，逐渐减量至10mg/d，维持1～2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
4.VI型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。
(1)肾上腺皮质激素
①强的松：
②甲基强的松龙冲击：
* 适应症：暴发性狼疮、急进性狼疮肾炎、大量心包积液、狼疮脑病、血管炎、严重贫血、白细胞或血小板明显减少，抗dsDNA抗体效价较高，补体明显下降等危重患者。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
激素用量应根据肾脏病理学分型而定。
A.无LN临床表现，尿检查正常～轻度异常者，肾活检呈Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型病变者，可密切追踪病情变化,无需免疫抑制剂治疗；
有肾外SLE活动表现者--小剂量强的松(20～40mg/d)。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
(1)肾上腺皮质激素
B.活动性SLE伴肾炎综合征+病理改变呈Ⅳ型、严重Ⅲ型或Ⅴ型c、 d者
强的松量加至40～60mg/d + 细胞毒类药物。
C.活动性LN，伴肾功能进行性恶化者
MP冲击(15～30mg/kg×3天) →口服强的松
60mg/d + 环磷酰胺或硫唑嘌呤。
如MP冲击不能控制病情，可试用血浆置换、环孢菌素A等治疗。
(2)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX)：
(1)剂量750mg/M2/次，每月一次，共6次；继之为每2～3月一次，至完全缓解1年，但不超过3年。
(2)剂量8～10mg/kg/次，每2周连用二次，总剂量达到150mg/kg时逐渐减为每3月连用2次，至完全缓解，再巩固1年，此期间内每半年连用2次。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂。
五、治疗
(三)根据病理分型治疗
但CTX冲击并非始终有效，且有严重的副作用。
性腺抑制
感染
肿瘤
致命性机会致病菌感染、低白细胞危象
常规的CTX冲击治疗中，心、肺和骨髓毒性较为罕见。......（后略) ......