类风湿.ppt
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参见附件(221kb)。
幼年类风湿关节炎：是以慢性关
节炎为特征的儿童疾病。
命名
* Still氏病
* 儿童慢性关节炎
* 幼年关节炎
* 幼年慢性多关节炎等
JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。
JRA分类：
根据JRA发病6个月内临床特征，将JRA
分为三型：
* 全身发作型
* 多关节型(受累关节≥ 5个)
* 少关节型(受累关节≤ 5个)
* 多关节型
依类风湿因子检测结果将多关节型分为类风湿
因子阴性与类风湿因子阳性两型
* 少关节型
根据年龄、性别、眼部病变、下肢关节受累、骶髂关节炎、跟腱附着处炎症、家族史及HLA
类型将少关节型分为两型；
各种类型相对集中的年龄：
JRA在1岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，* RF阴性多关节炎和全身型:可发生在任何年龄。
* 少关节炎Ⅰ型：多发生在6岁以内。
* 类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型：多发生于年长儿(≥8岁)。
* ≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS)早期表现。
各亚型间性别比例：
各亚型间性别比例也不尽相同， JRA确切
的发病率国内缺乏系统资料.
* 多关节两型(I、Ⅱ)与少关节I型患儿中以女性居多。
* 少关节Ⅱ型(或JAS早期)以男孩为主。
* 而全身型JRA患儿男女比例较为接近 。
美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两类，满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS)：
* ①男孩；
* ②年长儿(≥8岁)；
* ③以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节；
* ④HLA-B2，阳性；
* ⑤有阳性家族史；
* ⑥肌腱附着处炎症；
* ⑦骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎
临床表现
* 本病可早发于2-4岁，也可晚发于8-10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。
(一)全身型
又称急性发作型(Still型)，约占JRA患儿的20%。
* 发热是全身型的突出特征，发热几乎都先于关节症状。每日1～2次体温升高，达39-40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可持续数周，甚至数月。可以自然缓解，但易复发。
* 皮疹是Still型另一特征，随体温的升降而时隐时现。不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。
* 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，多数患儿关节症状在几周内逐渐改善，部分患儿在发病6个月内出现慢性关节炎。偶见在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也无明显关节症状的病例，但统计表明本型大多数患儿最终有关节症状。
* 肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。
* 多有白细胞增多(>15X109/L)、轻度贫血；RF阴性。
全身型(少见表现)
(二) RF阳性多关节型
* 多见于学龄儿童，年龄多在8岁以上，女孩多见。
* 以多个关节受累起病，临床表现与成人患者基本相似，* 起病缓慢，全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
* 50%以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，出现关节破坏。且多伴抗核抗体阳性。
* 本型容易出现皮下类风湿结节。
* 少数还发生类风湿性血管炎。
* 对目前常用的药物治疗反应不佳。
* 本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。
RF(+)多关节型JRA 特征
* 是进行性的多发性关节炎，随后伴明显的X线改变与关节破坏。
* 病变可由一侧发展到对侧。
* 由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性；后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。
* 手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可见渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。
* 慢性炎症可持续数周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌l萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
类风湿因子阴性多关节型JRA
* 女孩多见，多关节炎(4个以上)，病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。病变关节一般不发红。
* 关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。
* 关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。
* 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%一90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。
少关节I型JRA
少关节Ⅱ型JRA
* 本型男孩居多，* 年龄常大于8岁，约占JRA总数的15%。
* 该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、* 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。
* 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。
* 强直性脊椎炎与HLA-B27抗原阳性及阳性家族史有关。
* 近年采用核磁共振(MRl)技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。
JRA 的临床分型及表现
诊断与鉴别诊断
* JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。
以少关节炎为表现的患儿应注意除外
* 化脓性关节炎
* 结核性关节炎
* 骨髓炎
* 莱姆氏关节
结核性关节炎
* 可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯两个以上关节者很少见，X线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现冷脓疡。
化脓性关节炎
* 化脓性关节炎发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，且伴全身中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。
风湿热
* 以游走性大关节受累为主，X线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉加快，抗"O"滴度增高。
全身症状多的JRA患儿应予以下疾病鉴别
* 系统性红斑狼疮
* 风湿热 ......
幼年类风湿关节炎：是以慢性关
节炎为特征的儿童疾病。
命名
* Still氏病
* 儿童慢性关节炎
* 幼年关节炎
* 幼年慢性多关节炎等
JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。
JRA分类：
根据JRA发病6个月内临床特征，将JRA
分为三型：
* 全身发作型
* 多关节型(受累关节≥ 5个)
* 少关节型(受累关节≤ 5个)
* 多关节型
依类风湿因子检测结果将多关节型分为类风湿
因子阴性与类风湿因子阳性两型
* 少关节型
根据年龄、性别、眼部病变、下肢关节受累、骶髂关节炎、跟腱附着处炎症、家族史及HLA
类型将少关节型分为两型；
各种类型相对集中的年龄：
JRA在1岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，* RF阴性多关节炎和全身型:可发生在任何年龄。
* 少关节炎Ⅰ型：多发生在6岁以内。
* 类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型：多发生于年长儿(≥8岁)。
* ≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS)早期表现。
各亚型间性别比例：
各亚型间性别比例也不尽相同， JRA确切
的发病率国内缺乏系统资料.
* 多关节两型(I、Ⅱ)与少关节I型患儿中以女性居多。
* 少关节Ⅱ型(或JAS早期)以男孩为主。
* 而全身型JRA患儿男女比例较为接近 。
美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两类，满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS)：
* ①男孩；
* ②年长儿(≥8岁)；
* ③以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节；
* ④HLA-B2，阳性；
* ⑤有阳性家族史；
* ⑥肌腱附着处炎症；
* ⑦骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎
临床表现
* 本病可早发于2-4岁，也可晚发于8-10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。
(一)全身型
又称急性发作型(Still型)，约占JRA患儿的20%。
* 发热是全身型的突出特征，发热几乎都先于关节症状。每日1～2次体温升高，达39-40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可持续数周，甚至数月。可以自然缓解，但易复发。
* 皮疹是Still型另一特征，随体温的升降而时隐时现。不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。
* 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，多数患儿关节症状在几周内逐渐改善，部分患儿在发病6个月内出现慢性关节炎。偶见在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也无明显关节症状的病例，但统计表明本型大多数患儿最终有关节症状。
* 肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。
* 多有白细胞增多(>15X109/L)、轻度贫血；RF阴性。
全身型(少见表现)
(二) RF阳性多关节型
* 多见于学龄儿童，年龄多在8岁以上，女孩多见。
* 以多个关节受累起病，临床表现与成人患者基本相似，* 起病缓慢，全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
* 50%以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，出现关节破坏。且多伴抗核抗体阳性。
* 本型容易出现皮下类风湿结节。
* 少数还发生类风湿性血管炎。
* 对目前常用的药物治疗反应不佳。
* 本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。
RF(+)多关节型JRA 特征
* 是进行性的多发性关节炎，随后伴明显的X线改变与关节破坏。
* 病变可由一侧发展到对侧。
* 由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性；后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。
* 手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可见渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。
* 慢性炎症可持续数周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌l萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
类风湿因子阴性多关节型JRA
* 女孩多见，多关节炎(4个以上)，病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。病变关节一般不发红。
* 关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。
* 关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。
* 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%一90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。
少关节I型JRA
少关节Ⅱ型JRA
* 本型男孩居多，* 年龄常大于8岁，约占JRA总数的15%。
* 该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、* 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。
* 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。
* 强直性脊椎炎与HLA-B27抗原阳性及阳性家族史有关。
* 近年采用核磁共振(MRl)技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。
JRA 的临床分型及表现
诊断与鉴别诊断
* JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。
以少关节炎为表现的患儿应注意除外
* 化脓性关节炎
* 结核性关节炎
* 骨髓炎
* 莱姆氏关节
结核性关节炎
* 可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯两个以上关节者很少见，X线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现冷脓疡。
化脓性关节炎
* 化脓性关节炎发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，且伴全身中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。
风湿热
* 以游走性大关节受累为主，X线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉加快，抗"O"滴度增高。
全身症状多的JRA患儿应予以下疾病鉴别
* 系统性红斑狼疮
* 风湿热 ......
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