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编号:7018
附红细胞体病二例 .doc
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    附红细胞体病二例

    发布者:血液病实验室检验网

    附红细胞体病(简称附红体病,eperythrogoonosis)是一种人兽(畜)共患性传染病。人兽(畜)感染本病后在多数情况下呈潜伏状态,其常见临床表现有发热、乏力、嗜睡、贫血、黄疸、肝、脾肿大及淋巴结肿大等症状。我院在诊断贫血病人时发现两例附红细胞体病,现报道如下。

    病例资料

    病例一:患者男性,27岁,已婚,汉族,兽医,河北省赵县东罗村人,因面黄,乏力发热2个月余而入院。患者缘于2个月前,患者给猪打针时,划破手指皮肤后出现发热,最高达38,乏力、面黄。于当地医院抗感染治疗效差,后就诊于省二院,查血常规示正常,行骨穿示,增生低下,部分区域脂肪细胞增生,诊断为慢性再生障碍性贫血。予复方皂矾丸口服,服用两盒后自觉效差,上述症状加重,血红蛋白下降至50g/L。后就诊于省四院,诊断同前,口服康力龙2mg3/日,氨肽素1.0,3/日,共用15天,输血3次共约600ml。10天前就诊于我院门诊,查血常规:WBC2.3×109/L,Hb75g/L,PLT16×109/L,外周血涂片可见附红细胞体红细胞。入院后查体:体温37.1,脉搏92次/分。发育正常,中度贫血貌,全身皮肤粘膜无出血点和黄染,周身浅表淋巴结无肿大,头颅正常无畸形,左侧眼球突出,双侧结膜轻度黄染,瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,口腔无溃疡,咽无充血,耳鼻无异常分泌物;甲状腺触诊稍大;胸骨无压痛,胸廓对称,心率正常无杂音,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,肝肾区无叩击痛;胸片X线及B超检查未见异常,心电图示窦性心律、左心室肥大。其他检查均未见异常。

    实验室检查:WBC1.9×109/L,Hb71g/L,PLT19×109/L,Ret0.005;中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率:86%,积分:182。骨髓检验:有核细胞增生低下,非造血细胞易见;诊断意见为慢性再生障碍性贫血待除外;铁染色:细胞内铁54%,细胞外铁+++。骨髓活检示:骨髓增生低下,部分区域脂肪细胞增生;粒红比例减低红系可见大幼红细胞,未见巨核细胞;多见淋巴细胞,可见浆细胞,并可见含铁血黄素沉着。

    病例二:患者男性,32岁,已婚,汉族,农民,浙江省三门县人,因面色苍白乏力2年而入院。患者2年前出现面色苍白,乏力,伴小便黄,巩膜黄染,无发热,就诊于浙江省三门中医院,查血常规示:WBC4.3×109/LHb93g/LPLT272×109/L血总胆红素31.4μmol/L(0~23μmol/L),间接胆红素10.6μmol/L(0~7.1μmol/L),血转氨酶均正常,肝脾肿大,肝门脉、下腔静脉、脾脾静脉扩张,提示肝硬化改变,以中药治疗。小便黄,巩膜黄染,以贫血为主要表现。后就诊于浙江省台州市中心医院,作骨穿示粒系增生占有核细胞28.8%,红系占有核细胞64%,并可见病态造血,铁粒幼细胞26%,可见环形铁粒幼细胞,诊断为"骨髓增生异常综合征(MDS-RAS)"。予维甲酸10mg/L2/日,"强的松"5mg3/日口服约一年余,"丙睾针"50mg1/日,肌注约20余天,血色素略有上升,停用"丙睾"后血红蛋白又下降,后停用所有药物后病情无明显变化。既往患者6岁时患"急性甲性肝炎"已治愈。7年烟酒史,近四年偶见鼻衄,刷牙时偶见牙龈渗血。6年前曾被猪咬伤。入院查体:体温36.5,脉搏88次/分,血压120/77mmHg,发育正常,全身皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未及肿大,头颅无畸形,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,结膜色淡,瞳孔耳鼻无异常,咽无充血,扁桃体无肿大,颈部无异常,甲状腺不大,两侧胸廓对称,肺部无异常,胸骨无压痛,心脏未见异常,腹平软,无压痛及反跳痛,肝肋下未见,脾肋下3.5cm可及,边缘锐,表面光滑,质地中等其他检查无异常。胸片X线、B超及心电图未见异常

    实验室检查:WBC5.9×109/L,RBC4.89×109/L Hb105g/L,PLT192×109/L,Ret0.034;中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率:30%,积分:36。血总胆红素24.4μmol/L,间接胆红素21.4μmol/L。其他检查未见异常。骨髓检验报告:部分幼红细胞及成熟红细胞浆中可约小于1微米大小的蓝色颗粒,成散在无规律分布;铁染色:细胞内铁53%,细胞外铁±;诊断意见为附红细胞体病待除外。骨髓活检:增生较活跃,粒红比例减低,红系数量较多,巨核细胞数量较多,未见含铁血黄素沉着。铁染色阴性。

    附红体相关检验

    瑞氏染色:常规操作制作血涂片,瑞氏染色,油镜(1000×)下计数100个红细胞,凡染有附红体的红细胞(形态学蓝色或浅蓝色的圆形、椭圆形、泪滴形或不规则形小体)(见附图1),以小于 30个为轻度感染;30~60个为中度感染;大于60个为重度感染。结果病例一为中度感染,病例二为轻度感染。同时观察到部分红细胞表面的附红体未着色。

    直接镜检:取感染附红体患者的新鲜血一滴,加等渗盐水以1:1稀释。取红细胞悬液一滴置于玻片上,加盖玻片油镜放大1000倍观察。血液悬液中或红细胞上可见大小不一、大部分为黄褐色、深褐色闪闪发光的圆形小体(见附图2)。有相当部分的附红体红细胞显示呈棘形红细胞表现。

    病人抗凝血在分别在4℃放置24小时及37℃放置2小时后,再次对两病人的外周血红细胞进行直接镜检,油镜(1000×)下计数1000个红细胞,结果见下表:

    表1不同温度下的附红体红细胞检出率

    温度病例一

    附红体红细胞检出率(%)病例二

    附红体红细胞检出率(%)P值4℃24小时8967P<0.0537℃1小时5836P<0.05 注:P值为两者率的比较。

    革兰氏染色:常规操作制作血涂片,革兰氏染色,油镜(1000×)下观察,附红体呈革兰氏阴性染色,大部分附红体显示为游离状态(仅少部分红细胞表面有附红体附着)。

    讨论

    附红细胞体(简称附红体,eperythrozoon)是寄生于红细胞表面、血浆及骨髓中的一群微生物,其所致血液病称为附红细胞体病。常见宿主可为绵羊、山羊、牛、猪、马、驴、骡、狗、猫、兔、鼠、鸟类和人。

    本报道中二例病人的感染均与猪有关,其一为兽医,在为病猪的治疗过程中感染上附红体,感染后立即发病;另一病人曾被病猪咬伤过,潜伏期为四年。二位病例在院外均误诊,其一按再生障碍性贫血治疗无效,另一例误诊为骨髓增生异常综合征。可见在血液病的诊断过程中,应考虑到附红体病对血液系统的损伤而导致全血细胞或一系血细胞的减少。瑞氏染色后形态学显示附红体在血涂片与骨髓涂片的红细胞中均存在,数量不等,大小不一,形态多样;而中性粒细胞碱性磷酸酶积分对诊断价值不大。同时对二例病人的外周血涂片均进行了革兰氏染色,结果显示附红体呈革兰氏阴性染色。

    我们在进行附红体病的相关检查时,发现温度对附红体的状态影响较大,本报告显示附红体附着于红细胞表面的数量与有温度密切关系,即在低温时有利于附红体的运动。可见附红体附着于红细胞表面可能与多种因素有关,因此直接镜检虽然有助于附红体病的诊断,但在治疗过程中若以稀释血液直接镜检观察含附红体的红细胞数量来判断治疗有效与否并不可取。

    附红体各种染色图