周 围 N脊髓 疾 病.ppt
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周 围 神 经 疾 病
Diseases of the Peripheral Nerves
第二章 P487
广东医学院神经内科 李君良
Ranvier节神经传导
病理(Pathological)
*华勒变性:外伤
*轴索变性:中毒和代谢，远 →近
*神经元变性
*节段性脱髓鞘
临床分类
症状学(symptom)
* 感觉障碍：感觉缺失、过敏、过度、异常、疼痛
* 运动障碍：肌张力↓、腱反射↓或消失、病理征(-)、肌萎缩(下运动N元性瘫痪)
* 自主神经障碍：多汗或无汗、皮温↓、皮肤苍白或发绀、性功能、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压、泪腺分泌↓
* 其它：动作性震颤
辅助检查
* 电生理
神经传导速度
肌电图
* 其它
根据病因-相应检查
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies
(AIDP)
又称：格林-巴利综合征
(Guillain-Barre Syndrom)
病因与发病机制
(Etiology and pathogenesis)
是一种由T细胞和抗体所介导的自身免疫性疾病
病因: 不清楚，以细菌(空肠弯曲菌)、病毒感染、疫苗接种后等有关
病机: 抗原自身免疫应答损害
病 理(Pathological)
* 节段性脱髓鞘+炎症反应
* 严重者可累及轴索
* 病损部位--前根(最突出)、近端神经根、后根等
临床表现 -1
> 发病年龄：16-60岁，青壮年
> 发病季节：夏、秋季略多
> 前驱症状和起病方式：呼吸道、消化道感染，疫苗接种史，几天-2周发病并达高峰
> 运动障碍：四肢对称性软瘫，由远端向近端发展；严重者呼吸肌麻痹
> 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
> 感觉障碍：比运动障碍轻，可有肢体远端麻木、烧灼感和疼痛，检查可有手套袜套样感觉障碍
> 自主神经症状：皮肤、心血管、麻痹性肠梗阻、尿潴留(极少数)
> 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复
临床分型
*经典格林-巴利综合症(GBS)
*急性运动轴索型神经病(AMAN)
*急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
*Fisher综合症_主要表现三联征:
①眼外肌麻痹、②共济失调、③腱反射消失
*不能分类的GBS
辅助检查(differential diagnosis)
> 脑脊液检查：蛋白-细胞分离(注意-内容、时间相、20%可阴性)
> 心电图：异常
> 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。
> 神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断要点(diagnosis)
> 病前1-4周有感染史
> 急性或亚急性起病
> 四肢对称性软瘫
> 末梢型感觉障碍及颅神经受累
> 脑脊液蛋白-细胞分离
> 神经电生理改变
鉴别诊断-1
> 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍、查血钾低和补钾有效
> 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感觉障碍
> 功能性瘫痪：神经体征易变，腱反射活跃，精神诱因
鉴别诊断-2
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
(又称：慢性格林-巴利综合征)
> 慢性进行性或慢性复发性病程，进展期平均3月
> 起病隐袭，少有前驱感染
> 临床症状与AIDP相似，但呼吸肌、颅神经受累少见
> 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，"洋葱皮样"改变
> 激素疗效肯定
治 疗 (treatment)-1
> 病因治疗：
1、血浆交换；
2、免疫球蛋白静脉滴注(0.4g/kg/d×5)；
3、有关皮质类固醇
> 对症治疗：
1.辅助呼吸：--关键!血气分析动脉氧分压低于70mmHg
2.心律；3.血压；4.延髓麻痹
治 疗 (Therapeutics)-2
> 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞、疼痛焦虑及抑郁,尿潴留
> 支持疗法和神经营养剂
> 康复治疗
预 后 (prognosis)
> 约70-75%完全恢复，25%遗留有不同程度的后遗症
> 约3-5%死亡：死因：
心跳骤停
呼吸肌麻痹
肺栓塞、肺感染
三叉神经痛
(Trigeminal neuralgia)
定义：
三叉神经分布区域原因不明的、短暂的、刻板性发作的剧烈疼痛
三叉神经基本解剖
病因与病理
病因：
尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致
病理:
1. 小血管团压迫三叉神经根等
2. 组织学可见局部有神经细胞消失，纤维脱髓鞘、轴突变性及消失，有炎性细胞浸润
临床表现-1
> 年龄:多发生于中老年人，40岁以上起病者占70-80%,女略多于男，约2-3:1
> 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等
> 发病部位：以第二、三支最多见,大多为单侧
> 发作性部位:颊部等为敏感区，轻触即可诱发
> 痛性抽搐：痛+抽搐+自主神经症状
> 病程：周期性发展，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈
> 体征：神经系统无阳性体征
诊 断(diagnosis)
>单侧面部发作性短暂性剧痛
>常有扳机点及痛性抽搐
>神经系统检查无阳性体征
鉴别诊断
> 继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征
> 牙痛：牙龈部持续痛、诱因、X-检查
> 鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线
> 颞颌关节病
治 疗-1(Therapeutics)
药物治疗
> 对症治疗: 卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定。其他(氯苯氨丁酸、泰必利...)
> 大剂量维生素B12 1000~3000ug/次 肌注，每周2~3次，连用4~8周一疗程
> 封闭治疗：可缓解数月至数年
> 经皮半月神经节射频电凝治疗
> 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术
>微血管减压术
> Γ-刀治疗：伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达80%～90%，比较理想。并发症约10%
脊 髓 疾 病
定位诊断
* 脊髓解剖
* 位置:上起于延髓，下止于第一腰椎；
* 分段:共发出31对脊神经：C8、T12、L5、S5,CO1
* 被膜与腔隙：
脊髓、脊神经节段
与脊柱的关系
脊髓内部结构
* 灰质：中央管和灰质连合；前角、后角； 侧角：C8~L2：交感；S2~4： 副交感
* 白质：
上行束有：脊髓丘脑束；脊髓小脑前后束； 薄束和楔束
下行束有：皮质脊髓束
两个"膨大"
颈膨大(C5-T2)
前角细胞(下运动N元)支配上肢运动
腰膨大(L1-S2)
前角细胞(下运动N元)支配下肢运动
上、下运动神经元概念及受损表现
* 上运动神经元：中央前回运动区锥体细胞及下行锥体束。
* 下运动神经元：脊髓前角细胞或脑干运动N核及其发出的N纤维。
* 上运动神经元瘫痪(痉挛性瘫痪)与下运动神经元瘫痪(弛缓性瘫痪)的表现：
? 脊髓休克：要注意区分!
根据运动受损(瘫痪)定位
根据感觉受损定位(或自主N受损)
* 常用体表标志：
* 乳头连线----T4水平
* 剑突下水平----T6水平
* 肋下缘连线----T8水平
* 平脐----T10水平
* 髂前上脊----T12水平
髓内外病变鉴别
脊髓节段与脊椎体的关系
脊髓选择性损害表现
* 前角
* 后角
* 灰质前连合
* 侧角
* 锥体束损害
* 脊髓圆锥(S3~5)和尾节
* 马尾
* 脊髓半侧损害
定性诊断
1.炎症：急性脊髓炎；多发性硬化----起病急无根痛
2.压迫症
急性：外伤；急性硬膜外脓肿；脊柱结核；转移性肿瘤----病史、中毒症状
慢性：肿瘤----根性痛→半切征→横贯性
3.脊髓血管病：急性起病，病损部位根性痛及弥漫性痛
定性诊断
4.变性病
* 运动N元病----中年期隐匿起病，缓慢进展；表现上、下运动N受损征象；无感觉障碍；肌电图为神经原性改变。
* 脊髓亚联合变性----中年后发病，脊髓后索受损(双下肢深感觉↓，感觉性共济失调)，锥体束极周围N受损，合并贫血(与VitB12缺乏有关)
* 脊髓空洞症----节段性、分离性感觉障碍
急性脊髓炎
概念：指非特异性炎症→脊髓白质脱髓鞘或坏死 →急性横贯性损害。
包含：多种临床综合症
病因和病理
病因：未明，可能与病毒感染或疫苗接种后导致的自身免疫反应有关；
病理：最常见累及胸3-5节段，病理为非感染炎症表现。
临床表现
? 发病年龄：青壮年多见
? 前驱感染史或疫苗接种史
? 起病方式：急，2-3天内达高峰
? 脊髓横贯损害表现：运动、感觉、自主神经功能
? 上升性脊髓炎：
辅助检查
* CSF：细胞蛋白正常或稍高、椎管通
* 电生理检查：诱发电位、肌电图
* 影像学检查：X线、脊髓MRI
诊断
* 急性起病的脊髓横贯性损害；
*腰穿压颈试验通畅、MRI所见；
*排除以下疾病
鉴别诊断
> 急性硬膜外脓肿:'炎'+首发根痛剧烈+MRI
> 脊柱结核：骨破坏、寒性脓肿
> 脊柱转移性肿瘤：骨破坏、快
> 脊髓出血：突发剧痛+血性CSF+CT
治疗
* 急性期药物治疗
1、皮质类固醇激素为主
2、免疫球蛋白
3、选用适当抗生素预防感染
4、神经营养药、血管扩张剂、对症、支持等
* 加强护理、防治"三大并发症"
褥疮、坠积性肺炎、泌尿系感染
* 康复治疗
预 后
差异大
病情不同，有无并发症等而异
特发性面神经麻痹
(Peripheral paralysis)
又称贝耳(Bell)麻痹：面神经炎
面N管的解剖
病因与病理
病因：
1、面N管的解剖特点(骨性狭窄)
2、激发因素：
寒 冷
病毒感染
自主神经不稳定
病理：早期水肿、脱髓鞘，重者可轴突变性
临床表现 (Manifestation)-1
?年龄、性别：任何年龄、男性多见,但临床儿童少见发病
?起病方式：急，数小时或1-3天达高峰
?典型表现：周围性面瘫
1.额纹消失2.眼闭合不全3.Bell征
4.患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧
5.口轮匝肌、颊肌瘫痪
? 鼓索支以上：同侧舌前2/3味觉丧失
? 镫骨肌以上：加上听觉过敏
? 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹-Hunt综合征
右周围性面瘫
诊断和鉴别诊断
* 诊断：典型的症状、体征
* 鉴别诊断：
1.格林--巴利综合征
2.内耳源性面神经麻痹
3.颅后窝病变
治疗
预后
*不完全性面瘫l-3周即可开始恢复， l-2个月内明显恢复并逐渐痊愈
* 年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达 92%以上
* 有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好
*3/4良好，必要时可手术整容......（后略) ......
周 围 神 经 疾 病
Diseases of the Peripheral Nerves
第二章 P487
广东医学院神经内科 李君良
Ranvier节神经传导
病理(Pathological)
*华勒变性:外伤
*轴索变性:中毒和代谢，远 →近
*神经元变性
*节段性脱髓鞘
临床分类
症状学(symptom)
* 感觉障碍：感觉缺失、过敏、过度、异常、疼痛
* 运动障碍：肌张力↓、腱反射↓或消失、病理征(-)、肌萎缩(下运动N元性瘫痪)
* 自主神经障碍：多汗或无汗、皮温↓、皮肤苍白或发绀、性功能、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压、泪腺分泌↓
* 其它：动作性震颤
辅助检查
* 电生理
神经传导速度
肌电图
* 其它
根据病因-相应检查
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies
(AIDP)
又称：格林-巴利综合征
(Guillain-Barre Syndrom)
病因与发病机制
(Etiology and pathogenesis)
是一种由T细胞和抗体所介导的自身免疫性疾病
病因: 不清楚，以细菌(空肠弯曲菌)、病毒感染、疫苗接种后等有关
病机: 抗原自身免疫应答损害
病 理(Pathological)
* 节段性脱髓鞘+炎症反应
* 严重者可累及轴索
* 病损部位--前根(最突出)、近端神经根、后根等
临床表现 -1
> 发病年龄：16-60岁，青壮年
> 发病季节：夏、秋季略多
> 前驱症状和起病方式：呼吸道、消化道感染，疫苗接种史，几天-2周发病并达高峰
> 运动障碍：四肢对称性软瘫，由远端向近端发展；严重者呼吸肌麻痹
> 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
> 感觉障碍：比运动障碍轻，可有肢体远端麻木、烧灼感和疼痛，检查可有手套袜套样感觉障碍
> 自主神经症状：皮肤、心血管、麻痹性肠梗阻、尿潴留(极少数)
> 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复
临床分型
*经典格林-巴利综合症(GBS)
*急性运动轴索型神经病(AMAN)
*急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
*Fisher综合症_主要表现三联征:
①眼外肌麻痹、②共济失调、③腱反射消失
*不能分类的GBS
辅助检查(differential diagnosis)
> 脑脊液检查：蛋白-细胞分离(注意-内容、时间相、20%可阴性)
> 心电图：异常
> 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。
> 神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断要点(diagnosis)
> 病前1-4周有感染史
> 急性或亚急性起病
> 四肢对称性软瘫
> 末梢型感觉障碍及颅神经受累
> 脑脊液蛋白-细胞分离
> 神经电生理改变
鉴别诊断-1
> 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍、查血钾低和补钾有效
> 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感觉障碍
> 功能性瘫痪：神经体征易变，腱反射活跃，精神诱因
鉴别诊断-2
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
(又称：慢性格林-巴利综合征)
> 慢性进行性或慢性复发性病程，进展期平均3月
> 起病隐袭，少有前驱感染
> 临床症状与AIDP相似，但呼吸肌、颅神经受累少见
> 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，"洋葱皮样"改变
> 激素疗效肯定
治 疗 (treatment)-1
> 病因治疗：
1、血浆交换；
2、免疫球蛋白静脉滴注(0.4g/kg/d×5)；
3、有关皮质类固醇
> 对症治疗：
1.辅助呼吸：--关键!血气分析动脉氧分压低于70mmHg
2.心律；3.血压；4.延髓麻痹
治 疗 (Therapeutics)-2
> 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞、疼痛焦虑及抑郁,尿潴留
> 支持疗法和神经营养剂
> 康复治疗
预 后 (prognosis)
> 约70-75%完全恢复，25%遗留有不同程度的后遗症
> 约3-5%死亡：死因：
心跳骤停
呼吸肌麻痹
肺栓塞、肺感染
三叉神经痛
(Trigeminal neuralgia)
定义：
三叉神经分布区域原因不明的、短暂的、刻板性发作的剧烈疼痛
三叉神经基本解剖
病因与病理
病因：
尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致
病理:
1. 小血管团压迫三叉神经根等
2. 组织学可见局部有神经细胞消失，纤维脱髓鞘、轴突变性及消失，有炎性细胞浸润
临床表现-1
> 年龄:多发生于中老年人，40岁以上起病者占70-80%,女略多于男，约2-3:1
> 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等
> 发病部位：以第二、三支最多见,大多为单侧
> 发作性部位:颊部等为敏感区，轻触即可诱发
> 痛性抽搐：痛+抽搐+自主神经症状
> 病程：周期性发展，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈
> 体征：神经系统无阳性体征
诊 断(diagnosis)
>单侧面部发作性短暂性剧痛
>常有扳机点及痛性抽搐
>神经系统检查无阳性体征
鉴别诊断
> 继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征
> 牙痛：牙龈部持续痛、诱因、X-检查
> 鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线
> 颞颌关节病
治 疗-1(Therapeutics)
药物治疗
> 对症治疗: 卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定。其他(氯苯氨丁酸、泰必利...)
> 大剂量维生素B12 1000~3000ug/次 肌注，每周2~3次，连用4~8周一疗程
> 封闭治疗：可缓解数月至数年
> 经皮半月神经节射频电凝治疗
> 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术
>微血管减压术
> Γ-刀治疗：伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达80%～90%，比较理想。并发症约10%
脊 髓 疾 病
定位诊断
* 脊髓解剖
* 位置:上起于延髓，下止于第一腰椎；
* 分段:共发出31对脊神经：C8、T12、L5、S5,CO1
* 被膜与腔隙：
脊髓、脊神经节段
与脊柱的关系
脊髓内部结构
* 灰质：中央管和灰质连合；前角、后角； 侧角：C8~L2：交感；S2~4： 副交感
* 白质：
上行束有：脊髓丘脑束；脊髓小脑前后束； 薄束和楔束
下行束有：皮质脊髓束
两个"膨大"
颈膨大(C5-T2)
前角细胞(下运动N元)支配上肢运动
腰膨大(L1-S2)
前角细胞(下运动N元)支配下肢运动
上、下运动神经元概念及受损表现
* 上运动神经元：中央前回运动区锥体细胞及下行锥体束。
* 下运动神经元：脊髓前角细胞或脑干运动N核及其发出的N纤维。
* 上运动神经元瘫痪(痉挛性瘫痪)与下运动神经元瘫痪(弛缓性瘫痪)的表现：
? 脊髓休克：要注意区分!
根据运动受损(瘫痪)定位
根据感觉受损定位(或自主N受损)
* 常用体表标志：
* 乳头连线----T4水平
* 剑突下水平----T6水平
* 肋下缘连线----T8水平
* 平脐----T10水平
* 髂前上脊----T12水平
髓内外病变鉴别
脊髓节段与脊椎体的关系
脊髓选择性损害表现
* 前角
* 后角
* 灰质前连合
* 侧角
* 锥体束损害
* 脊髓圆锥(S3~5)和尾节
* 马尾
* 脊髓半侧损害
定性诊断
1.炎症：急性脊髓炎；多发性硬化----起病急无根痛
2.压迫症
急性：外伤；急性硬膜外脓肿；脊柱结核；转移性肿瘤----病史、中毒症状
慢性：肿瘤----根性痛→半切征→横贯性
3.脊髓血管病：急性起病，病损部位根性痛及弥漫性痛
定性诊断
4.变性病
* 运动N元病----中年期隐匿起病，缓慢进展；表现上、下运动N受损征象；无感觉障碍；肌电图为神经原性改变。
* 脊髓亚联合变性----中年后发病，脊髓后索受损(双下肢深感觉↓，感觉性共济失调)，锥体束极周围N受损，合并贫血(与VitB12缺乏有关)
* 脊髓空洞症----节段性、分离性感觉障碍
急性脊髓炎
概念：指非特异性炎症→脊髓白质脱髓鞘或坏死 →急性横贯性损害。
包含：多种临床综合症
病因和病理
病因：未明，可能与病毒感染或疫苗接种后导致的自身免疫反应有关；
病理：最常见累及胸3-5节段，病理为非感染炎症表现。
临床表现
? 发病年龄：青壮年多见
? 前驱感染史或疫苗接种史
? 起病方式：急，2-3天内达高峰
? 脊髓横贯损害表现：运动、感觉、自主神经功能
? 上升性脊髓炎：
辅助检查
* CSF：细胞蛋白正常或稍高、椎管通
* 电生理检查：诱发电位、肌电图
* 影像学检查：X线、脊髓MRI
诊断
* 急性起病的脊髓横贯性损害；
*腰穿压颈试验通畅、MRI所见；
*排除以下疾病
鉴别诊断
> 急性硬膜外脓肿:'炎'+首发根痛剧烈+MRI
> 脊柱结核：骨破坏、寒性脓肿
> 脊柱转移性肿瘤：骨破坏、快
> 脊髓出血：突发剧痛+血性CSF+CT
治疗
* 急性期药物治疗
1、皮质类固醇激素为主
2、免疫球蛋白
3、选用适当抗生素预防感染
4、神经营养药、血管扩张剂、对症、支持等
* 加强护理、防治"三大并发症"
褥疮、坠积性肺炎、泌尿系感染
* 康复治疗
预 后
差异大
病情不同，有无并发症等而异
特发性面神经麻痹
(Peripheral paralysis)
又称贝耳(Bell)麻痹：面神经炎
面N管的解剖
病因与病理
病因：
1、面N管的解剖特点(骨性狭窄)
2、激发因素：
寒 冷
病毒感染
自主神经不稳定
病理：早期水肿、脱髓鞘，重者可轴突变性
临床表现 (Manifestation)-1
?年龄、性别：任何年龄、男性多见,但临床儿童少见发病
?起病方式：急，数小时或1-3天达高峰
?典型表现：周围性面瘫
1.额纹消失2.眼闭合不全3.Bell征
4.患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧
5.口轮匝肌、颊肌瘫痪
? 鼓索支以上：同侧舌前2/3味觉丧失
? 镫骨肌以上：加上听觉过敏
? 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹-Hunt综合征
右周围性面瘫
诊断和鉴别诊断
* 诊断：典型的症状、体征
* 鉴别诊断：
1.格林--巴利综合征
2.内耳源性面神经麻痹
3.颅后窝病变
治疗
预后
*不完全性面瘫l-3周即可开始恢复， l-2个月内明显恢复并逐渐痊愈
* 年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达 92%以上
* 有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好
*3/4良好，必要时可手术整容......（后略) ......
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