常见出血性疾病的急诊处理.ppt
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参见附件(617KB)。
常见出血性疾病的急诊处理
一概述
> 出血的原因:
① 局部因素
② 出血性疾病
出血性疾病
是指正常的止、凝血,纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常所引起的,以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状,可以是原发性、先天性或遗传性的,或继发于各种疾病(如肝脏病、尿毒症等)或作为一个病理过程成为并发症(如生理性分娩并发羊水栓塞),或是某些疾病的早期(如革兰阴性菌败血症)或后期(如休克后期、癌肿广泛转移)的表现.
生理性止血机制
> 血管
> 血小板
> 凝血因子
> 抗凝系统
> 纤维蛋白溶解系统
血管
血管的基本结构
内皮细胞层: vWF等因子
内皮下组织:胶原 微纤维
中层:平滑肌
外膜:结缔组织
血管的功能
血管的舒缩功能
血管的抗血栓功能:
内皮细胞的抗血小板作用 PGI2、 腺苷等
内皮细胞的抗凝作用:AT-Ⅲ
内皮细胞的纤溶作用
血管壁的促血栓形成作用: TXA2 、组织因子 、vWF等
血管介导炎症和免疫反应
血管的自我修复作用
血管在生理性止血中的作用
一、血管收缩
血管受损时血管发生收缩,有利止血。
二、血管的抗血栓特性减弱
负电荷消失、内皮细胞合成释放减少
三、促进血小板黏附、聚集反应
胶原、 vWF
四、激活凝血过程
血小板
血管受损,胶原暴露,使血小板粘附;同时,在胶原凝血酶等作用下,血小板膜上GPIIb/IIIa为受体,能过纤维蛋白原互相连接而聚集;聚后血小板变形、活化,分泌或释放一系列活性物质,促进止血及凝血。
血小板在止血过程中有以下作用:
①形成血小板血栓,修复受损血管;
②产生TXA2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质;
③释放PF3,直接参与凝血;
④活化的血小板在PK与HMWK存在条件下,直接激活FXII及FXI,启动内凝。
抗凝系统
(3)蛋白C系统(PC系统):
由PC、PS及TM(血栓调节蛋白)等组成。凝血酶与TM形成复合物,裂解PC成APC,APC以PS为辅助因子,通过灭活V及VIII因子发挥抗凝作用。
(4)组织因子途径抑制物(TFPI):内皮细胞生成的一种糖蛋白,有:
①直接对抗Xa;
②在Ca++存在下,抗TF/FVIIa复合物
作用。
四、纤维蛋白溶解与抗纤溶
纤维蛋白溶解系统:
(一)组成:
1、纤溶酶原(PLG):
2、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA):
主要纤溶酶原激活剂。
3、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA):
亦称尿激酶(uk)。
4、纤溶酶相关抑制物。
(二)纤溶系统激活:
1、内源性途径:
与内源凝血密切相关。形成XIIa时,PK经XIIa作用转化为K,后者使纤溶酶原转变为纤溶酶,启动纤溶。
2、外源性途径:
血管内皮及组织损伤时,t-PA或u-PA释入血,使纤溶酶原转变成纤溶酶,激活纤溶。
纤溶酶作用于纤维蛋白(原),使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片,通称为FDP。
几种常用的检验指标
PT
APTT
INR
D-DI
FIB
PT-A
3P
几种常用的检验指标
血浆凝血酶原时间(PT):
在受检血 浆中加入足量的凝血活酶和钙离子,测定血浆凝固所需的时间.是外源性凝血系统常用的筛检试验.
参考值:
①以直接测定的时间报告(PT):11-13s ,超过正常对照3s有意义.
②以PT的比值报告(PTR)=待测血浆PT值/健康人混合冻干血浆PT; 0.85-1.15
③以国际标准化比值报告(INR),INR=PTRISI(ISI为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数)INR 0.8-1.5.
几种常用的检验指标
PT
临床意义:
PT延长:①先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少以及低或无纤维蛋白原血症
② 获得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、 DIC 、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进,血循环中抗凝物质增多等.
PT缩短 先天性因子Ⅴ增多,DIC早期(高凝状态,口服避孕药,血栓前状态和血栓性疾病
口服抗凝剂的监测:PT维持在正常对照的1.5-2.0倍,PTR维持在
1.5-2.0倍,INR2.0-3.0为最佳
几种常用的检验指标
APTT 活化部分凝血酶原时间:
用白陶土激活Ⅺ,Ⅻ,用脑磷质(部分凝血活酶)代替血小板第3因子,测定乏血小板血浆加入钙离子后凝固所需的时间.是内源性凝血系统灵敏和常用的筛检试验.
参考值:超过正常对照10s以上有意义.
临床意义:①延长见于内源性凝血途径有关因子缺陷,如血友病.
病理或生理性抗凝物质增多如Ⅷ抗体,狼疮样抗凝物,类肝素物质多.严重的纤维蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅹ缺乏等.
②缩短见于DIC、长血栓前状态及血栓性疾病.
③肝素治疗监测:APTT对血浆肝素的浓度较敏感.维持在正常对照的1.5-3.0倍为宜.
几种常用的检验指标
血浆纤维蛋白原(FIB)
参考值:2-4g/L
临床意义:①增高 生理应激、妊娠、感染、灼伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症、败血症及某些肿瘤和尿毒症等.
②减少 见于DIC、原发性纤溶亢进症、重症肝炎、肝硬化和溶栓治疗时.
几种常用的检验指标
D-二聚体 (D-DI)
D-二聚体是交连纤维蛋白降解产物之一,为继发性纤溶的特有代谢产物.
参考值:<0.4mg/L
临床意义:
①在DIC时,D-二聚体检测阳性或增高,是诊断DIC的重要依据.
②在深静脉血栓形成、心肌梗塞、重症肝炎、肺栓塞等血栓性疾病时D-二聚体含量增高
③D-二聚体在继发性纤溶症时增高,而原发性纤溶症时不升高.二者鉴别.
④也可作为溶栓治疗的监测指标、、几种常用的检验指标
血浆凝血酶原时间活动度(PTA)
主要用于肝病时肝细胞损伤程度的估计
> 3P 血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验
在纤溶酶的作用下产生纤维蛋白降解产物(FDP),3P试验反映FDP尤其是碎片X的存在。
临床意义:①阳性 见于DIC早、中期,外科大手术后、严重感染(尤其)是大叶肺炎)、人工流产、分娩、肝脏病变以及呕血、咯血等
②阴性健康人、DIC晚期、原发性纤溶等。
二、出血性疾病的分类
> 血管因素引起的出血
> 血小板因素引起的出血
> 凝血因子异常所引起的出血
> 病理性循环抗凝物质所致出血
> 纤溶过强或亢进所引起的出血
> 综合因素所引起的出血
出血性疾病分类
一、血管壁异常:
(一)先天性或遗传性:
①遗传性出血性毛细血管扩张症;
②家族性单纯性紫癜;
③先天性结缔组织病(血管及其支持组织异常)。
(二)获得性:
①感染:如败血症;
②过敏:如过敏性紫癜;
③化学物质及药物:如药物性紫癜;
④营养不良:如维C及P缺乏症;
⑤代谢及内分泌障碍:如糖尿病、柯兴病;
⑥其他:如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
二、血小板异常:
(一)血小板数量异常:
1、血小板减少:
①血小板生成减少:如AA、白血病、放化疗后骨髓抑制;
②血小板破坏过多:多与免疫有关,如ITP;
③血小板消耗过渡:如DIC;
④血小板分布异常:如脾亢。
2、血小板增多:
①原发性:原发性血小板增多症;
②继发性:脾切后。
(二)血小板质量异常:
1、遗传性:血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病。
2、获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。
三、凝血异常
(一)先天性或遗传性:
1、血友病A、B及遗传性FXI缺乏症。
2、遗传性FII、V、VII、X缺乏症,遗传性FI、FXIII缺乏及减少症。
(二)获得性:
1、肝病性凝血障碍;
2、维K缺乏症;
3、尿毒症性凝血异常等。
四、抗凝及纤维蛋白溶解异常:
1、肝素过量;
2、香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒;
3、抗FVIII、IX抗体形成;
4、蛇、水蛭咬伤;
5、溶栓药过量。
五、复合性止血机制异常:
(一)先天性或遗传性:
血管性血友病(VWD)。
(二)获得性:
DIC。
出血性疾病诊断
一、病史:
(一)出血特征:
出血时年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。
(二)出血诱因:
是否自发性,与手术、创伤及接触或使用药物的关系。
(三)基础疾病:
如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病等。
(四)家族史:
(五)其它:
二、体检:
(一)出血体征:
范围、部位、有无血肿、伤口渗血,分布对称等。
(二)相关疾病体征:
贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、蜘蛛痣、腹水,关节畸形等。
(三)一般体征:
病史及体检对出血性疾病的诊断有一定意义:
三、实验室检查:
(一)筛选试验:
1、血管异常:BT、毛细血管脆性试验。
2、血小板异常:BPC、血块收缩试验,毛细血管脆性试验及BT。
3、凝血异常:CT、APTT、PT、PCT、TT等。
(二)确诊试验:
1、血管异常:毛细血管镜,血VWF、FT-1、TM测定等。
2、血小板异常:血小板形态、平均体积、血小板粘附、聚集功能、PF3测定、P选择素、PAIg及血栓素B2测定等。
3、凝血异常:
(1)凝血第一阶段:
FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等,可测定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及纠正试验。
(2)凝血第二阶段:
凝血酶原抗原及活性,F1+2测定。
(3)凝血第三阶段:
纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)、FXIII抗原及活性等。
(4)抗凝异常:
①AT抗原及活性或TAT测定;
②PC及相关因子测定;
③FVIII:C抗体测定;
④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测
定。
(5)纤溶异常:
①3P试验;
②血尿FDP测定;
③D一二聚体测定;
④纤溶酶原测定;
⑤t-PA、PAI及PIC等测定。
(三)特殊试验:
对某些遗传性疾病及一些少见特殊的出血性疾病,可作一些特殊检查,如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。
四、诊断步骤:
原则:
步骤:
①确定是否属出血性疾病;
②大致区分血管、血小板异常,还是凝血异常或其他疾病;
③判断是数量异常或质异常;
④经病史、家系调查及某些特殊检查,初步确定为先天性、遗传性或获得性;
⑤如为先天遗传性,应进行基因及其它分子生物学检测。
出血性疾病的防治
一、病因防治:适用于获得性者。
(一)防治基础疾病:控制感染,治疗肝、胆疾病,抑制免疫反应等。
(二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物。
二、止血治疗:
(一)补充血小板和(或)相关凝血因子:根据需要输入血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物,因子VIII及新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。
(二)止血药物:如:安络血、垂体后叶素、VitC及激素等。
1、收缩血管,增加毛细血管致密度,改善其通透性的药物:
2、合成凝血相关成分所需的药物:如VitK1、K3、K4、等。
3、抗纤溶药物:
4、促进止血因子释放的药物:如DDAVP
5、局部止血药物。
(三)促血小板生成的药物:TPO、IL-11等
(四)局部处理:
三、其它治疗:
(一)基因疗法:如血友病等。
(二)抗凝及抗血小板药物:如DIC、TTP时,可用肝素抗凝。
(三)血浆置换:重症ITP、TTP等。
(四)手术治疗:
(五)中医中药:
概念
> ITP是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗自身血小板抗体出现等为特征。
> 分为急、慢二型。
病因与发病机制
一、感染:
证据:①80%的急性ITP者,发病前2W左右有上感史;②慢性ITP患者,常因感染而加重;③病毒感染后发生ITP者血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及生存时间呈负相关。......(后略) ......
常见出血性疾病的急诊处理
一概述
> 出血的原因:
① 局部因素
② 出血性疾病
出血性疾病
是指正常的止、凝血,纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常所引起的,以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状,可以是原发性、先天性或遗传性的,或继发于各种疾病(如肝脏病、尿毒症等)或作为一个病理过程成为并发症(如生理性分娩并发羊水栓塞),或是某些疾病的早期(如革兰阴性菌败血症)或后期(如休克后期、癌肿广泛转移)的表现.
生理性止血机制
> 血管
> 血小板
> 凝血因子
> 抗凝系统
> 纤维蛋白溶解系统
血管
血管的基本结构
内皮细胞层: vWF等因子
内皮下组织:胶原 微纤维
中层:平滑肌
外膜:结缔组织
血管的功能
血管的舒缩功能
血管的抗血栓功能:
内皮细胞的抗血小板作用 PGI2、 腺苷等
内皮细胞的抗凝作用:AT-Ⅲ
内皮细胞的纤溶作用
血管壁的促血栓形成作用: TXA2 、组织因子 、vWF等
血管介导炎症和免疫反应
血管的自我修复作用
血管在生理性止血中的作用
一、血管收缩
血管受损时血管发生收缩,有利止血。
二、血管的抗血栓特性减弱
负电荷消失、内皮细胞合成释放减少
三、促进血小板黏附、聚集反应
胶原、 vWF
四、激活凝血过程
血小板
血管受损,胶原暴露,使血小板粘附;同时,在胶原凝血酶等作用下,血小板膜上GPIIb/IIIa为受体,能过纤维蛋白原互相连接而聚集;聚后血小板变形、活化,分泌或释放一系列活性物质,促进止血及凝血。
血小板在止血过程中有以下作用:
①形成血小板血栓,修复受损血管;
②产生TXA2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质;
③释放PF3,直接参与凝血;
④活化的血小板在PK与HMWK存在条件下,直接激活FXII及FXI,启动内凝。
抗凝系统
(3)蛋白C系统(PC系统):
由PC、PS及TM(血栓调节蛋白)等组成。凝血酶与TM形成复合物,裂解PC成APC,APC以PS为辅助因子,通过灭活V及VIII因子发挥抗凝作用。
(4)组织因子途径抑制物(TFPI):内皮细胞生成的一种糖蛋白,有:
①直接对抗Xa;
②在Ca++存在下,抗TF/FVIIa复合物
作用。
四、纤维蛋白溶解与抗纤溶
纤维蛋白溶解系统:
(一)组成:
1、纤溶酶原(PLG):
2、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA):
主要纤溶酶原激活剂。
3、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA):
亦称尿激酶(uk)。
4、纤溶酶相关抑制物。
(二)纤溶系统激活:
1、内源性途径:
与内源凝血密切相关。形成XIIa时,PK经XIIa作用转化为K,后者使纤溶酶原转变为纤溶酶,启动纤溶。
2、外源性途径:
血管内皮及组织损伤时,t-PA或u-PA释入血,使纤溶酶原转变成纤溶酶,激活纤溶。
纤溶酶作用于纤维蛋白(原),使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片,通称为FDP。
几种常用的检验指标
PT
APTT
INR
D-DI
FIB
PT-A
3P
几种常用的检验指标
血浆凝血酶原时间(PT):
在受检血 浆中加入足量的凝血活酶和钙离子,测定血浆凝固所需的时间.是外源性凝血系统常用的筛检试验.
参考值:
①以直接测定的时间报告(PT):11-13s ,超过正常对照3s有意义.
②以PT的比值报告(PTR)=待测血浆PT值/健康人混合冻干血浆PT; 0.85-1.15
③以国际标准化比值报告(INR),INR=PTRISI(ISI为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数)INR 0.8-1.5.
几种常用的检验指标
PT
临床意义:
PT延长:①先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少以及低或无纤维蛋白原血症
② 获得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、 DIC 、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进,血循环中抗凝物质增多等.
PT缩短 先天性因子Ⅴ增多,DIC早期(高凝状态,口服避孕药,血栓前状态和血栓性疾病
口服抗凝剂的监测:PT维持在正常对照的1.5-2.0倍,PTR维持在
1.5-2.0倍,INR2.0-3.0为最佳
几种常用的检验指标
APTT 活化部分凝血酶原时间:
用白陶土激活Ⅺ,Ⅻ,用脑磷质(部分凝血活酶)代替血小板第3因子,测定乏血小板血浆加入钙离子后凝固所需的时间.是内源性凝血系统灵敏和常用的筛检试验.
参考值:超过正常对照10s以上有意义.
临床意义:①延长见于内源性凝血途径有关因子缺陷,如血友病.
病理或生理性抗凝物质增多如Ⅷ抗体,狼疮样抗凝物,类肝素物质多.严重的纤维蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅹ缺乏等.
②缩短见于DIC、长血栓前状态及血栓性疾病.
③肝素治疗监测:APTT对血浆肝素的浓度较敏感.维持在正常对照的1.5-3.0倍为宜.
几种常用的检验指标
血浆纤维蛋白原(FIB)
参考值:2-4g/L
临床意义:①增高 生理应激、妊娠、感染、灼伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症、败血症及某些肿瘤和尿毒症等.
②减少 见于DIC、原发性纤溶亢进症、重症肝炎、肝硬化和溶栓治疗时.
几种常用的检验指标
D-二聚体 (D-DI)
D-二聚体是交连纤维蛋白降解产物之一,为继发性纤溶的特有代谢产物.
参考值:<0.4mg/L
临床意义:
①在DIC时,D-二聚体检测阳性或增高,是诊断DIC的重要依据.
②在深静脉血栓形成、心肌梗塞、重症肝炎、肺栓塞等血栓性疾病时D-二聚体含量增高
③D-二聚体在继发性纤溶症时增高,而原发性纤溶症时不升高.二者鉴别.
④也可作为溶栓治疗的监测指标、、几种常用的检验指标
血浆凝血酶原时间活动度(PTA)
主要用于肝病时肝细胞损伤程度的估计
> 3P 血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验
在纤溶酶的作用下产生纤维蛋白降解产物(FDP),3P试验反映FDP尤其是碎片X的存在。
临床意义:①阳性 见于DIC早、中期,外科大手术后、严重感染(尤其)是大叶肺炎)、人工流产、分娩、肝脏病变以及呕血、咯血等
②阴性健康人、DIC晚期、原发性纤溶等。
二、出血性疾病的分类
> 血管因素引起的出血
> 血小板因素引起的出血
> 凝血因子异常所引起的出血
> 病理性循环抗凝物质所致出血
> 纤溶过强或亢进所引起的出血
> 综合因素所引起的出血
出血性疾病分类
一、血管壁异常:
(一)先天性或遗传性:
①遗传性出血性毛细血管扩张症;
②家族性单纯性紫癜;
③先天性结缔组织病(血管及其支持组织异常)。
(二)获得性:
①感染:如败血症;
②过敏:如过敏性紫癜;
③化学物质及药物:如药物性紫癜;
④营养不良:如维C及P缺乏症;
⑤代谢及内分泌障碍:如糖尿病、柯兴病;
⑥其他:如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
二、血小板异常:
(一)血小板数量异常:
1、血小板减少:
①血小板生成减少:如AA、白血病、放化疗后骨髓抑制;
②血小板破坏过多:多与免疫有关,如ITP;
③血小板消耗过渡:如DIC;
④血小板分布异常:如脾亢。
2、血小板增多:
①原发性:原发性血小板增多症;
②继发性:脾切后。
(二)血小板质量异常:
1、遗传性:血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病。
2、获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。
三、凝血异常
(一)先天性或遗传性:
1、血友病A、B及遗传性FXI缺乏症。
2、遗传性FII、V、VII、X缺乏症,遗传性FI、FXIII缺乏及减少症。
(二)获得性:
1、肝病性凝血障碍;
2、维K缺乏症;
3、尿毒症性凝血异常等。
四、抗凝及纤维蛋白溶解异常:
1、肝素过量;
2、香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒;
3、抗FVIII、IX抗体形成;
4、蛇、水蛭咬伤;
5、溶栓药过量。
五、复合性止血机制异常:
(一)先天性或遗传性:
血管性血友病(VWD)。
(二)获得性:
DIC。
出血性疾病诊断
一、病史:
(一)出血特征:
出血时年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。
(二)出血诱因:
是否自发性,与手术、创伤及接触或使用药物的关系。
(三)基础疾病:
如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病等。
(四)家族史:
(五)其它:
二、体检:
(一)出血体征:
范围、部位、有无血肿、伤口渗血,分布对称等。
(二)相关疾病体征:
贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、蜘蛛痣、腹水,关节畸形等。
(三)一般体征:
病史及体检对出血性疾病的诊断有一定意义:
三、实验室检查:
(一)筛选试验:
1、血管异常:BT、毛细血管脆性试验。
2、血小板异常:BPC、血块收缩试验,毛细血管脆性试验及BT。
3、凝血异常:CT、APTT、PT、PCT、TT等。
(二)确诊试验:
1、血管异常:毛细血管镜,血VWF、FT-1、TM测定等。
2、血小板异常:血小板形态、平均体积、血小板粘附、聚集功能、PF3测定、P选择素、PAIg及血栓素B2测定等。
3、凝血异常:
(1)凝血第一阶段:
FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等,可测定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及纠正试验。
(2)凝血第二阶段:
凝血酶原抗原及活性,F1+2测定。
(3)凝血第三阶段:
纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)、FXIII抗原及活性等。
(4)抗凝异常:
①AT抗原及活性或TAT测定;
②PC及相关因子测定;
③FVIII:C抗体测定;
④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测
定。
(5)纤溶异常:
①3P试验;
②血尿FDP测定;
③D一二聚体测定;
④纤溶酶原测定;
⑤t-PA、PAI及PIC等测定。
(三)特殊试验:
对某些遗传性疾病及一些少见特殊的出血性疾病,可作一些特殊检查,如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。
四、诊断步骤:
原则:
步骤:
①确定是否属出血性疾病;
②大致区分血管、血小板异常,还是凝血异常或其他疾病;
③判断是数量异常或质异常;
④经病史、家系调查及某些特殊检查,初步确定为先天性、遗传性或获得性;
⑤如为先天遗传性,应进行基因及其它分子生物学检测。
出血性疾病的防治
一、病因防治:适用于获得性者。
(一)防治基础疾病:控制感染,治疗肝、胆疾病,抑制免疫反应等。
(二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物。
二、止血治疗:
(一)补充血小板和(或)相关凝血因子:根据需要输入血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物,因子VIII及新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。
(二)止血药物:如:安络血、垂体后叶素、VitC及激素等。
1、收缩血管,增加毛细血管致密度,改善其通透性的药物:
2、合成凝血相关成分所需的药物:如VitK1、K3、K4、等。
3、抗纤溶药物:
4、促进止血因子释放的药物:如DDAVP
5、局部止血药物。
(三)促血小板生成的药物:TPO、IL-11等
(四)局部处理:
三、其它治疗:
(一)基因疗法:如血友病等。
(二)抗凝及抗血小板药物:如DIC、TTP时,可用肝素抗凝。
(三)血浆置换:重症ITP、TTP等。
(四)手术治疗:
(五)中医中药:
概念
> ITP是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗自身血小板抗体出现等为特征。
> 分为急、慢二型。
病因与发病机制
一、感染:
证据:①80%的急性ITP者,发病前2W左右有上感史;②慢性ITP患者,常因感染而加重;③病毒感染后发生ITP者血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及生存时间呈负相关。......(后略) ......
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