风湿热的诊断和治疗.ppt
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参见附件(839kb)。
风湿热的诊断和治疗
同济医院心内科 唐家荣
概述
* 风湿热(rheumatic fever，RF)通常被归类为结缔组织或胶原血管疾病。其解剖标志为胶原纤维以及结缔组织的基质受损
* 风湿过程可解释为一种炎症反应侵犯多个脏器：主要为心脏、关节和中枢神经系统。急性RF的临床表现是在咽扁桃体A组链球菌(GAS)感染后约3周的潜伏期后发生
流行病学
* RF的发病率与风心病的流行在不同国家有明显差别。在本世纪初，美国RF发病率为100/10万人口，1935～1960年为40-65/10万，新近估计则<2/10万人
* 工业化国家RF发病率的下降与非工业化国家该病持续的高发病率形成鲜明的对照
RF和风心病发病率下降的可能原因：
* 青霉素和其他抗生素的应用
* A组链球菌M型蛋白呈周期性出现和消失
* 居住条件的改善，家庭和学校拥挤程度减少
* 医疗条件的改进
发病原因
* 病原体 在流行性链球菌咽炎有3%左右可并发风湿热，散发的感染所致的RF则低得多
* 已充分证实约1/3的急性RF是随轻度，几乎无症状的咽炎之后，58%患者无咽炎史
* 从RF病人及其密切接触者中分离出来的链球菌属于M型1，3，5，6和18
* 致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基
* 宿主 许多流行病学研究指出该病的家族倾向。这些观察和更新的研究强烈提示RF易感性的遗传基础
* 在99%RF病人由单克隆抗体检测到一种特异性的B细胞同种抗原，而对照组14%阳性。此外，在不同人种，RF的易感性与HLA-DR1，2，3和4单倍型相联
* 病理
RF急性期的特征为结缔或胶原组织渗出和增殖性炎症反应。它主要影响心脏、关节、脑以及皮和皮下组织。影响小血管的广泛血管炎是常见的。但不像其他结缔组织的血管炎，栓塞病灶不见于RF
* 在胶原，其基本结构变化为纤维样退行性变。结缔组织的间质水肿，嗜伊红染色，胶原纤维分解，碎裂成片，伴以单核细胞浸润，包括大的修饰纤维组织细胞(ASChoff细胞)。有些组织细胞呈多核，形成巨大ASChoff细胞
* 增殖期的ASChoff结节被认为是风湿性心肌炎的特定病证。它们可见于心脏的任何部位。但不见于其他受影响的器官如关节和脑。它们最多见于室间隔、左室壁或左心耳。ASChoff结节在一次风湿侵袭后可持续数年之久，即使病人已无新近的或急性的证据
* 瓣膜组织的炎症关系到风湿性心脏炎更常见的临床症状。初期的炎症导致瓣膜关闭不全
* 心内膜炎的组织学发现包括瓣膜和腱索水肿及细胞浸润。受累瓣膜透明样变性致使其边缘形成疣状，妨碍瓣叶靠拢
* 如炎症持续，则瓣膜发生纤维化和钙化，最终导致瓣膜狭窄
表1 学龄儿童中风湿性心脏病
表2 风湿病的发病原理
诊断
* 目前尚无特异的临床实验室或其它试验足以确定RF的诊断。1944年，Duckett Jones提出的RF的诊断标准，这些标准仍有价值。1992年修订的Jones标准强调RF初次侵袭的诊断
* 如果前面有GAS感染的证据，具有二项主要表现，或一项主要表现二项次要表现则提示急性RF的高度可能性
表3 初发风湿热的诊断标准(1992年修订的Jones标准)
主要临床表现
心脏炎
* 风湿性心脏炎为全心炎，不同程度地影响心内膜、心肌和心包。临床上，风湿性心脏炎几乎都伴以瓣膜炎的杂音
* 心脏炎的严重程度是不同的。最严重者，可死于心力衰竭，更为常见者，心脏炎程度轻，其主要结果是随后的心瓣膜瘢痕形成
* 心脏炎常被看作RF的最特异表现
* 有一组报道心脏炎的诊断，72%病例通过听诊，91%病例由多普勒超声心动图作出
* 需要强调的是超声心动图有过分诊断瓣膜关闭不全的危险，诊断风湿性心脏炎时应避免过分依赖这些工具
* 瓣膜炎(心内膜炎)累及二尖瓣及/和主动脉瓣，二尖瓣的腱索是风湿性心脏炎最特征性的组成部分。二尖瓣关闭不全是风湿性心脏炎的标记
* 主动脉瓣关闭不全不太常见，且通常伴以二尖瓣关闭不全
* 遗留的瓣膜损害为RF病人的主要问题，且可导致顽固性心衰而需要手术干预
* 心动过速是心肌炎的早期症状，但也可由于发热或心力衰竭。暂时性心律失常可发生于心肌炎的病人，严重心肌炎或瓣膜关闭不全可导致心力衰竭。瓣膜、心肌或心包疾患造成严重的血流动力学变化时，可使心脏增大。心包脏层和壁层表面炎症，可产生心包积液
关节炎
* 多关节炎为RF常见的主要表现，但特异性较小。它几乎均为非对称性、游走性，且影响大关节(膝、踝、肘和腕)
* 它们的典型表现为肿胀、红、热、剧痛、活动受限和有触痛。RF的关节炎是良性的，不引起永久的关节损害
* 未经处理的病例，关节炎通常持续2-3周。风湿性关节炎的重要特点是对水杨酸有显著反应
* 如果病人用足够的水杨酸治疗48小时后未取得实质性的进步，则RF的诊断应属可疑
舞蹈病(chorea)
* 近20%的RF可发生Sydenham舞蹈病、舞蹈病或小舞蹈病。在中枢神经系统风湿的炎症过程特别累及基底节和尾核
* 舞蹈病是RF的迟发表现，通常在链球菌感染后3个月或更长时间
* 即使未经治疗，此症通常于1-2周缓解
* Sydenham舞蹈病的临床特点为无目的和不随意的运动，肌肉不协调和软弱，以及感情复杂。当病人清醒时或在应激下，表现更为明显，睡眠时可消失
* 所有肌肉均可受累，但主要在面部和四肢。语言可能受影响，变得暴躁和踌躇吞吐。书写字迹变坏，病人变得不合作和易怒
环形红斑
* 见于<5%的病人，这是一种短暂的，红斑状，不搔痒的疹子，中央苍白，围以圆的或匐行的边缘。病灶的大小相差很大，主要在躯干和近侧肢体，而不在颜面部，热敷可诱发
皮下结节
* 见于3%的RF病人，多同时有心脏炎。呈坚硬、无痛、能自由移动的结节，约 0.5～2.0cm
* 皮下结节通常在关节的伸面(特别是肘、膝、腕)，或在头的枕部以及脊突上面。其覆盖的皮肤可自由滑动，无色素变化，亦无炎症
早年和80年代RF主要表现相对发病率
* 次要表现
* 临床表现
* 发热与关节痛是急性RF非特异的和常见的症状。它们的诊断价值有限，因为它们在其它疾病亦常可出现。当只存在一项主要表现时，它们可以支持RF的诊断。鼻衄和腹痛亦可常出现，但不包括在RF次要诊断标准内
实验室检查
1 ESR和CRP在有心脏炎或多关节炎的病人急性期几乎都增高 ......
风湿热的诊断和治疗
同济医院心内科 唐家荣
概述
* 风湿热(rheumatic fever，RF)通常被归类为结缔组织或胶原血管疾病。其解剖标志为胶原纤维以及结缔组织的基质受损
* 风湿过程可解释为一种炎症反应侵犯多个脏器：主要为心脏、关节和中枢神经系统。急性RF的临床表现是在咽扁桃体A组链球菌(GAS)感染后约3周的潜伏期后发生
流行病学
* RF的发病率与风心病的流行在不同国家有明显差别。在本世纪初，美国RF发病率为100/10万人口，1935～1960年为40-65/10万，新近估计则<2/10万人
* 工业化国家RF发病率的下降与非工业化国家该病持续的高发病率形成鲜明的对照
RF和风心病发病率下降的可能原因：
* 青霉素和其他抗生素的应用
* A组链球菌M型蛋白呈周期性出现和消失
* 居住条件的改善，家庭和学校拥挤程度减少
* 医疗条件的改进
发病原因
* 病原体 在流行性链球菌咽炎有3%左右可并发风湿热，散发的感染所致的RF则低得多
* 已充分证实约1/3的急性RF是随轻度，几乎无症状的咽炎之后，58%患者无咽炎史
* 从RF病人及其密切接触者中分离出来的链球菌属于M型1，3，5，6和18
* 致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基
* 宿主 许多流行病学研究指出该病的家族倾向。这些观察和更新的研究强烈提示RF易感性的遗传基础
* 在99%RF病人由单克隆抗体检测到一种特异性的B细胞同种抗原，而对照组14%阳性。此外，在不同人种，RF的易感性与HLA-DR1，2，3和4单倍型相联
* 病理
RF急性期的特征为结缔或胶原组织渗出和增殖性炎症反应。它主要影响心脏、关节、脑以及皮和皮下组织。影响小血管的广泛血管炎是常见的。但不像其他结缔组织的血管炎，栓塞病灶不见于RF
* 在胶原，其基本结构变化为纤维样退行性变。结缔组织的间质水肿，嗜伊红染色，胶原纤维分解，碎裂成片，伴以单核细胞浸润，包括大的修饰纤维组织细胞(ASChoff细胞)。有些组织细胞呈多核，形成巨大ASChoff细胞
* 增殖期的ASChoff结节被认为是风湿性心肌炎的特定病证。它们可见于心脏的任何部位。但不见于其他受影响的器官如关节和脑。它们最多见于室间隔、左室壁或左心耳。ASChoff结节在一次风湿侵袭后可持续数年之久，即使病人已无新近的或急性的证据
* 瓣膜组织的炎症关系到风湿性心脏炎更常见的临床症状。初期的炎症导致瓣膜关闭不全
* 心内膜炎的组织学发现包括瓣膜和腱索水肿及细胞浸润。受累瓣膜透明样变性致使其边缘形成疣状，妨碍瓣叶靠拢
* 如炎症持续，则瓣膜发生纤维化和钙化，最终导致瓣膜狭窄
表1 学龄儿童中风湿性心脏病
表2 风湿病的发病原理
诊断
* 目前尚无特异的临床实验室或其它试验足以确定RF的诊断。1944年，Duckett Jones提出的RF的诊断标准，这些标准仍有价值。1992年修订的Jones标准强调RF初次侵袭的诊断
* 如果前面有GAS感染的证据，具有二项主要表现，或一项主要表现二项次要表现则提示急性RF的高度可能性
表3 初发风湿热的诊断标准(1992年修订的Jones标准)
主要临床表现
心脏炎
* 风湿性心脏炎为全心炎，不同程度地影响心内膜、心肌和心包。临床上，风湿性心脏炎几乎都伴以瓣膜炎的杂音
* 心脏炎的严重程度是不同的。最严重者，可死于心力衰竭，更为常见者，心脏炎程度轻，其主要结果是随后的心瓣膜瘢痕形成
* 心脏炎常被看作RF的最特异表现
* 有一组报道心脏炎的诊断，72%病例通过听诊，91%病例由多普勒超声心动图作出
* 需要强调的是超声心动图有过分诊断瓣膜关闭不全的危险，诊断风湿性心脏炎时应避免过分依赖这些工具
* 瓣膜炎(心内膜炎)累及二尖瓣及/和主动脉瓣，二尖瓣的腱索是风湿性心脏炎最特征性的组成部分。二尖瓣关闭不全是风湿性心脏炎的标记
* 主动脉瓣关闭不全不太常见，且通常伴以二尖瓣关闭不全
* 遗留的瓣膜损害为RF病人的主要问题，且可导致顽固性心衰而需要手术干预
* 心动过速是心肌炎的早期症状，但也可由于发热或心力衰竭。暂时性心律失常可发生于心肌炎的病人，严重心肌炎或瓣膜关闭不全可导致心力衰竭。瓣膜、心肌或心包疾患造成严重的血流动力学变化时，可使心脏增大。心包脏层和壁层表面炎症，可产生心包积液
关节炎
* 多关节炎为RF常见的主要表现，但特异性较小。它几乎均为非对称性、游走性，且影响大关节(膝、踝、肘和腕)
* 它们的典型表现为肿胀、红、热、剧痛、活动受限和有触痛。RF的关节炎是良性的，不引起永久的关节损害
* 未经处理的病例，关节炎通常持续2-3周。风湿性关节炎的重要特点是对水杨酸有显著反应
* 如果病人用足够的水杨酸治疗48小时后未取得实质性的进步，则RF的诊断应属可疑
舞蹈病(chorea)
* 近20%的RF可发生Sydenham舞蹈病、舞蹈病或小舞蹈病。在中枢神经系统风湿的炎症过程特别累及基底节和尾核
* 舞蹈病是RF的迟发表现，通常在链球菌感染后3个月或更长时间
* 即使未经治疗，此症通常于1-2周缓解
* Sydenham舞蹈病的临床特点为无目的和不随意的运动，肌肉不协调和软弱，以及感情复杂。当病人清醒时或在应激下，表现更为明显，睡眠时可消失
* 所有肌肉均可受累，但主要在面部和四肢。语言可能受影响，变得暴躁和踌躇吞吐。书写字迹变坏，病人变得不合作和易怒
环形红斑
* 见于<5%的病人，这是一种短暂的，红斑状，不搔痒的疹子，中央苍白，围以圆的或匐行的边缘。病灶的大小相差很大，主要在躯干和近侧肢体，而不在颜面部，热敷可诱发
皮下结节
* 见于3%的RF病人，多同时有心脏炎。呈坚硬、无痛、能自由移动的结节，约 0.5～2.0cm
* 皮下结节通常在关节的伸面(特别是肘、膝、腕)，或在头的枕部以及脊突上面。其覆盖的皮肤可自由滑动，无色素变化，亦无炎症
早年和80年代RF主要表现相对发病率
* 次要表现
* 临床表现
* 发热与关节痛是急性RF非特异的和常见的症状。它们的诊断价值有限，因为它们在其它疾病亦常可出现。当只存在一项主要表现时，它们可以支持RF的诊断。鼻衄和腹痛亦可常出现，但不包括在RF次要诊断标准内
实验室检查
1 ESR和CRP在有心脏炎或多关节炎的病人急性期几乎都增高 ......
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