作者单位:1)上海第二医科大学新华医院(200092) 2)上海第二

    医科大学仁济医院(200001)

    雷 诺 综 合 征

    张 勇1)

    综述 张柏根2)

    审校

    雷诺综合征(Raynaud syndrome)是有末梢小动脉痉挛 ,致使受累部位皮肤出现苍白、发冷 ,继而青紫、疼痛 ,再转潮

    红 ,然后复原。手是好发部位 ,趾、面颊及耳偶尔亦可累及。

    女性多见 ,约占 60 %～90 % ,尤其多见于伴有结缔组织疾病

    的女青年。男性病人则多见于老年 ,且伴有动脉粥样硬化、操作震动剧烈工具的人员发病率高达 40 %～90 %。

    1 疾病的概念

    1862年 ,Mauric Kaynaud首先报告一组病例 ,根据桡动

    脉搏动正常 ,以阵发性手指皮肤色泽改变为临床特点 ,提出

    了指动脉痉挛是其发病机理的假设。1901 年 ,Huchinson 提

    出手指发作性皮肤色泽改变是多种疾病共有疾病的观点。

    1932年 Allen和Brown认为雷诺所描述的病症有两种类型:

    (1)单纯由血管痉挛引起的独立疾病 ,即雷诺病 ,无潜在疾

    病 ,病情稳定。(2)伴随其它系统疾病的叫作雷诺现象 ,病情

    较严重 ,可以发生手指坏疽。近年来 ,对于由小动脉痉挛引

    起的发作性指端皮肤色泽改变 ,看法似趋一致:无论是暂时

    性的或持久性的 ,不宜区分为雷诺病和雷诺现象 ,而应统一

    命名为雷诺综合征。

    2 病因及相关疾病

    雷诺综合征的病因 ,至今未完全明了 ,主要的诱因有寒

    冷刺激、情绪波动、精神紧张等。女性病人常于月经期加重 ,妊娠期减轻 ,可能与性腺功能有关。常有家族史 ,提示与遗

    传有关。病人血液循环中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量

    增高 ,呈交感神经功能亢奋状态。多数病人的免疫学检查提

    示:血清中有抗原 - 抗体复合物存在 ,通过化学递质或直接

    作用于交感神经终板 ,引起血管痉挛及与之相关的临床表

    现。雷诺综合征病人常伴有多种其它疾病: (1)结缔组织疾

    病 ,是最常见的伴随疾病。(2)动脉阻塞性疾病。(3)特殊的

    生活工作环境 ,如慢性震动性损伤、动脉的慢性损伤、冷损

    伤 ,均可引起血管痉挛 ,从而诱发雷诺综合征。(4)药源性因

    素引起或加重雷诺综合征。(5)其它致病因素如慢性肾功能

    衰竭、冷凝集增多症、冷球蛋白血病、高凝状态等疾病 ,可导

    致雷诺综合征。

    疾病早期 ,指(趾)动脉功能性痉挛造成远端组织暂时性

    缺血。继而 ,动脉内膜增厚、弹性纤维断裂及中层增厚 ,导致

    动脉腔狭窄或闭塞 ,局部组织发生营养障碍性病变 ,指(趾)

    端溃疡甚至坏死。据上述病理改变 ,雷诺综合征可分为末梢

    动脉痉挛型和闭塞型两型。

    当动脉痉挛或动脉闭塞时 ,远端动脉因血流量减少 ,腔

    内压降低 ,血管腔处于近乎闭合状态。指动脉压力低于

    913kPa (70mmHg) ,臂/指压力差或邻指压力差大于 210kPa

    (15mmHg)时 ,由寒冷、情绪刺激引起的血管痉挛反应 ,足以

    使动脉完全闭塞 ,造成血流中断 ,并出现临床症状。

    近年的研究发现 ,雷诺综合征病人的动脉结构中 ,存在

    对冷刺激过度反应的异常结构 —“血管壁结构局限性缺陷

    (local vascular fault)”。正常手指对低温刺激的反应是降低

    动 - 静脉短路的血流 ,以保证毛细血管的血供。然而 ,有此

    结构缺陷的雷诺综合征病人 ,在冷刺激下动 - 静脉短路血流

    及毛细血管血流同时减少 ,造成指(趾)端缺血的严重后果。

    这种肾上腺素性神经效应的强力反应 ,可能基于神经肌纤维

    接头局部缺陷 ,不仅是雷诺综合征发病的病理生理机制 ,而

    且可以解释交感神经 ,因而皮肤血管内血流减少或缺乏 ......