痛风.doc
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参见附件(47kb)。
第×节 原发性痛风
[概述]
痛风(gout)是嘌呤代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎，临床表现为高尿酸血症(hyperuricemia)和尿酸盐结晶沉积(痛风石)所致的特征性急、慢性关节炎。痛风石除在关节、肌腱及其周围沉积外，还可在肾脏沉积，并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等，严重者可出肾功能不全。痛风常与肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压病以及心脑血管病伴发。
痛风分为原发性和继发性两大类。原发性痛风有一定的家族遗传性，约20%的患者有阳性家族史。除1%左右的原发性痛风由先天性酶缺陷引起外，绝大多数发病原因不明。继发性痛风发生于其他疾病过程中，如肾脏病、血液病，或由于服用某些药物、肿瘤放化疗等多种原因引起。本节主要介绍原发性痛风。
痛风见于世界各地区、各民族。在欧美地区高尿酸血症患病率为2%~18%，痛风为0.13%~0.37%。我国部分地区的流行病学调查显示，近年来我国高尿酸血症及痛风的患病率直线上升，这可能与我国经济发展、生活方式和饮食结构改变有关。
[临床表现]
痛风患者中95%为男性，初次发作年龄一般为40岁以后，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。
1.急性痛风性关节炎：发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。常在夜间发作的急性单关节炎或多关节疼痛通常是首发症状。凌晨关节疼痛惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样，疼痛于24-48小时达到高峰。体征类似急性感染，有局部发热、红肿及明显钝痛。多于数天或数周内自行缓解。首次发作多为单关节炎，60%-70%首发于第一跖趾关节，在以后病程中，90%患者反复该部受累。足弓、踝、膝关节、腕和肘关节等也是常见发病部位。全身表现为发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适及白细胞升高，血沉增快。
2.痛风间歇期：痛风急性发作缓解后，一般无明显后遗症状，有时仅有发作部位皮肤色素加深，呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒，称为无症状间歇期。多数患者在初次发作后出现较长的间歇期(通常1~2年)，但间歇期长短差异很大，随着病情的进展间歇期逐渐缩短，如果不进行预防，每年会发作数次，症状持续时间延长，以致不能完全缓解，且受累关节增多，少数患者可有骶髂、胸锁或颈椎等部位受累。甚至关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等处尿酸盐沉积，症状渐趋不典型。
3.慢性关节炎期：尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应，沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕，纤维组织增生形成结节，称为痛风石。痛风石多在起病10年后出现，是病程进入慢性的标志，可见于关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。典型部位在耳廓，也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围，隆起于皮下，外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色粉末状或糊状物，经久不愈，但较少继发感染。当痛风石发生于关节内，可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、反应性增生，关节周围组织纤维化，出现持续关节疼痛、肿胀、强直、畸形，甚至骨折，称为痛风石性慢性关节炎。
4.肾脏病变：
痛风患者肾脏病理检查几乎均有损害，临床上大约1/3患者出现肾脏症状，可见于痛风病程的任何时期。
⑴ 尿酸盐肾病：尿酸盐结晶沉积于肾组织，特别是肾髓质和锥体部，可导致慢性间质性肾炎，使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化，进而累及肾小球血管床。表现为肾小管浓缩功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、腰痛、水肿、高血压，晚期肾功能不全等。
⑵ 尿酸性尿路结石：尿液中尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石，在痛风患者中总发生率约为20%，且可能出现于痛风关节炎发病之前。较小者呈沙砾状随尿排出，可无感觉。较大者梗阻尿路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。由于痛风患者尿液pH值较低，尿酸盐大多转化为尿酸，而尿酸比尿酸盐溶解度更低，易形成纯尿酸结石，X线常不显影，少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影。
⑶ 急性尿酸性肾病：多见于继发性高尿酸血症，主要见于肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红血球。
[诊断要点]
痛风的诊断主要依靠临床表现、血尿酸水平、查找尿酸盐结晶和影像学检查。
1. 症状：
⑴ 突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一跖趾关节多见，常于24小时左右达到高峰，数天至数周内自行缓解；
⑵ 早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状；
⑶ 饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因；
⑷ 上述症状可反复发作，间歇期无明显症状；
⑸ 皮下可出现痛风石结节；
⑹ 随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限；
⑺ 可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状。
2.体征：
⑴ 急性单关节炎表现，受累关节局部皮肤紧张、红肿、灼热，触痛明显；
⑵ 部分患者体温升高；
⑶ 间歇期无体征或仅有局部皮肤色素沉着、脱屑等；
⑷ 耳廓、关节周围偏心性结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈；
⑸ 慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折；
⑹ 可伴水肿、高血压、肾区叩痛等。
3.辅助检查
⑴ 血尿酸的测定：以尿酸酶法应用最广。男性为210-416μmol/l (3.5-7.0mg/dl);女性为150-357μmol/l(2.5-6.0mg/dl)，绝经期后接近男性。血液中98%的尿酸以钠盐的形式存在，在37℃、pH7.4的生理条件下，尿酸盐溶解度约为6.4mg/dl, 加之尿酸盐与血浆蛋白结合约为0.4mg/dl, 血液中尿酸盐饱和度约为7.0mg/dl，血尿酸≥416μmol/l(7.0mg/dl)为高尿酸血症。由于血尿酸受多种因素影响，存在波动性，应反复测定。
当血尿酸持续高浓度或急剧波动时，呈过饱和状态的血尿酸就会结晶沉积在组织中，引起痛风的症状和体征。此外，影响尿酸溶解度的因素，如雌激素水平下降、尿酸与血浆蛋白结合减少、局部温度和pH值降低等，也可促使尿酸盐析出。因此，高尿酸血症为痛风发生的最重要的生化基础。然而在血尿酸水平持续增高者中，仅有10%左右罹患痛风，大多为无症状性高尿酸血症；而少部分痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸在正常范围，这些既说明痛风发病原因较为复杂，也说明高尿酸血症和痛风是应该加以区别的两个概念。
⑵ 尿尿酸的测定：低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿，采用尿酸酶法检测。正常水平为1.2-2.4mmol (200-400mg)，大于3.6mmol (600mg)为尿酸生成过多型，仅占少数；多数小于3.6mmol(600mg)为尿酸排泄减少型。实际上不少患者同时存在两种缺陷，而以其中一种为主。通过尿尿酸测定，可初步判定高尿酸血症的分型，有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质 ......
第×节 原发性痛风
[概述]
痛风(gout)是嘌呤代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎，临床表现为高尿酸血症(hyperuricemia)和尿酸盐结晶沉积(痛风石)所致的特征性急、慢性关节炎。痛风石除在关节、肌腱及其周围沉积外，还可在肾脏沉积，并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等，严重者可出肾功能不全。痛风常与肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压病以及心脑血管病伴发。
痛风分为原发性和继发性两大类。原发性痛风有一定的家族遗传性，约20%的患者有阳性家族史。除1%左右的原发性痛风由先天性酶缺陷引起外，绝大多数发病原因不明。继发性痛风发生于其他疾病过程中，如肾脏病、血液病，或由于服用某些药物、肿瘤放化疗等多种原因引起。本节主要介绍原发性痛风。
痛风见于世界各地区、各民族。在欧美地区高尿酸血症患病率为2%~18%，痛风为0.13%~0.37%。我国部分地区的流行病学调查显示，近年来我国高尿酸血症及痛风的患病率直线上升，这可能与我国经济发展、生活方式和饮食结构改变有关。
[临床表现]
痛风患者中95%为男性，初次发作年龄一般为40岁以后，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。
1.急性痛风性关节炎：发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。常在夜间发作的急性单关节炎或多关节疼痛通常是首发症状。凌晨关节疼痛惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样，疼痛于24-48小时达到高峰。体征类似急性感染，有局部发热、红肿及明显钝痛。多于数天或数周内自行缓解。首次发作多为单关节炎，60%-70%首发于第一跖趾关节，在以后病程中，90%患者反复该部受累。足弓、踝、膝关节、腕和肘关节等也是常见发病部位。全身表现为发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适及白细胞升高，血沉增快。
2.痛风间歇期：痛风急性发作缓解后，一般无明显后遗症状，有时仅有发作部位皮肤色素加深，呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒，称为无症状间歇期。多数患者在初次发作后出现较长的间歇期(通常1~2年)，但间歇期长短差异很大，随着病情的进展间歇期逐渐缩短，如果不进行预防，每年会发作数次，症状持续时间延长，以致不能完全缓解，且受累关节增多，少数患者可有骶髂、胸锁或颈椎等部位受累。甚至关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等处尿酸盐沉积，症状渐趋不典型。
3.慢性关节炎期：尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应，沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕，纤维组织增生形成结节，称为痛风石。痛风石多在起病10年后出现，是病程进入慢性的标志，可见于关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。典型部位在耳廓，也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围，隆起于皮下，外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色粉末状或糊状物，经久不愈，但较少继发感染。当痛风石发生于关节内，可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、反应性增生，关节周围组织纤维化，出现持续关节疼痛、肿胀、强直、畸形，甚至骨折，称为痛风石性慢性关节炎。
4.肾脏病变：
痛风患者肾脏病理检查几乎均有损害，临床上大约1/3患者出现肾脏症状，可见于痛风病程的任何时期。
⑴ 尿酸盐肾病：尿酸盐结晶沉积于肾组织，特别是肾髓质和锥体部，可导致慢性间质性肾炎，使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化，进而累及肾小球血管床。表现为肾小管浓缩功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、腰痛、水肿、高血压，晚期肾功能不全等。
⑵ 尿酸性尿路结石：尿液中尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石，在痛风患者中总发生率约为20%，且可能出现于痛风关节炎发病之前。较小者呈沙砾状随尿排出，可无感觉。较大者梗阻尿路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。由于痛风患者尿液pH值较低，尿酸盐大多转化为尿酸，而尿酸比尿酸盐溶解度更低，易形成纯尿酸结石，X线常不显影，少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影。
⑶ 急性尿酸性肾病：多见于继发性高尿酸血症，主要见于肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红血球。
[诊断要点]
痛风的诊断主要依靠临床表现、血尿酸水平、查找尿酸盐结晶和影像学检查。
1. 症状：
⑴ 突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一跖趾关节多见，常于24小时左右达到高峰，数天至数周内自行缓解；
⑵ 早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状；
⑶ 饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因；
⑷ 上述症状可反复发作，间歇期无明显症状；
⑸ 皮下可出现痛风石结节；
⑹ 随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限；
⑺ 可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状。
2.体征：
⑴ 急性单关节炎表现，受累关节局部皮肤紧张、红肿、灼热，触痛明显；
⑵ 部分患者体温升高；
⑶ 间歇期无体征或仅有局部皮肤色素沉着、脱屑等；
⑷ 耳廓、关节周围偏心性结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈；
⑸ 慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折；
⑹ 可伴水肿、高血压、肾区叩痛等。
3.辅助检查
⑴ 血尿酸的测定：以尿酸酶法应用最广。男性为210-416μmol/l (3.5-7.0mg/dl);女性为150-357μmol/l(2.5-6.0mg/dl)，绝经期后接近男性。血液中98%的尿酸以钠盐的形式存在，在37℃、pH7.4的生理条件下，尿酸盐溶解度约为6.4mg/dl, 加之尿酸盐与血浆蛋白结合约为0.4mg/dl, 血液中尿酸盐饱和度约为7.0mg/dl，血尿酸≥416μmol/l(7.0mg/dl)为高尿酸血症。由于血尿酸受多种因素影响，存在波动性，应反复测定。
当血尿酸持续高浓度或急剧波动时，呈过饱和状态的血尿酸就会结晶沉积在组织中，引起痛风的症状和体征。此外，影响尿酸溶解度的因素，如雌激素水平下降、尿酸与血浆蛋白结合减少、局部温度和pH值降低等，也可促使尿酸盐析出。因此，高尿酸血症为痛风发生的最重要的生化基础。然而在血尿酸水平持续增高者中，仅有10%左右罹患痛风，大多为无症状性高尿酸血症；而少部分痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸在正常范围，这些既说明痛风发病原因较为复杂，也说明高尿酸血症和痛风是应该加以区别的两个概念。
⑵ 尿尿酸的测定：低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿，采用尿酸酶法检测。正常水平为1.2-2.4mmol (200-400mg)，大于3.6mmol (600mg)为尿酸生成过多型，仅占少数；多数小于3.6mmol(600mg)为尿酸排泄减少型。实际上不少患者同时存在两种缺陷，而以其中一种为主。通过尿尿酸测定，可初步判定高尿酸血症的分型，有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质 ......
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