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    作者单位:100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和

    医院病理科

    外分泌胰腺的交界性肿瘤

    陈杰 刘彤华

    传统上外分泌胰腺的肿瘤一般分为良性和恶性两大类 ,但随着对胰腺肿瘤认识的深入 ,也提出了胰腺交界性肿瘤的

    概念 ,新版 WHO肿瘤分类[1 ]

    也列出了外分泌胰腺的交界性

    肿瘤的类型。目前认为外分泌胰腺的交界性肿瘤包括:交界

    性粘液性囊腺瘤 ,导管内乳头状粘液腺瘤伴中度不典型增

    生 ,胰腺的实性2假乳头瘤。胰腺导管上皮的中度不典型增

    生也应属交界性病变。

    一、粘液性囊性肿瘤(包括交界性粘液性囊腺瘤)

    为一类由产生粘液的上皮细胞形成的囊性胰腺肿瘤。

    过去一直分为良性的粘液性囊腺瘤和恶性的粘液性囊腺癌。

    1978年 Compagno和Oertel

    [2 ]

    在研究了 41 例粘液性囊腺瘤的

    基础上 ,提出了所有的粘液性肿瘤均有恶性潜能 ,将粘液性

    囊腺瘤定义为具有明显的或潜在恶性的粘液囊性肿瘤。

    Thompson等[3 ]

    在研究了 130 例胰腺粘液性囊性肿瘤的基础

    上亦重新强调了这一点。但包括 WHO 和美军病理研究所

    (AFIP)等重要的文献中仍倾向于依上皮增生和不典型增生

    的程度 ,将其分为粘液性囊腺瘤、交界性粘液性囊腺瘤和粘

    液性囊腺癌[1 ,4 ,5 ]。

    粘液性囊性肿瘤比较少见 ,约占外分泌胰腺肿瘤的

    210 %～2. 5 %。约 2/ 3 以上为女性 ,发病年龄为 20～82 岁 ,平均49岁。男性患者占不足 1/ 3 ,而且发病年龄较大 ,平均

    约70岁。其临床上表现不同 ,小于 3 cm的肿瘤常是在放射

    学检查、手术中或尸检中偶然发现。较大的肿瘤常因压迫邻

    近器官而出现症状 ,常见症状有上腹不适或腹痛。黄疸罕

    见。血清癌胚抗原(CEA)或 CA1929 仅偶见升高。升高时则

    提示可能为囊腺癌。偶尔可合并 Zollinger2Ellison综合征。

    大体上 ,80 %以上均位于胰腺的体尾部 ,单发 ,最大直径

    为2～35 cm ,平均为 6～10 cm。良性的囊腺瘤一般小于 3

    cm。囊腺癌多在 8 cm 以上。交界性肿瘤多介于二者之

    间[6 ]。一般界限清楚 ,圆形 ,分叶状。切面可见单房囊肿内

    含有粘稠的粘液。纤维性包膜薄厚不一。有时肿瘤由多个

    大囊构成 ,周围有些子囊。内壁可光滑 ,但在交界性囊腺瘤

    或囊腺癌时 ,常有乳头突向腔内或出现实性的附壁结节。肿

    瘤的囊腔一般不与胰管相通。

    镜下观察 ,囊的大部分衬覆高柱状上皮细胞 ,或排成单

    排或形成乳头或息肉样突起。柱状细胞核均位于基底 ,在柱

    状细胞之间可见散在的杯状细胞或内分泌细胞。

    粘液性囊腺瘤的上皮细胞仅有轻度的不典型增生 ,位于

    上皮基底部的细胞核轻度增多 ,但无核分裂象。交界性粘液

    性囊腺瘤的上皮有中度不典型增生 ,累及局部或整个肿瘤。

    中度不典型增生的特征为细胞假复层 ,核拥挤 ,细胞核出现

    一定程度的异型性 ,可见核分裂象 ,但大多数核仍位于基底

    部 ,核比囊腺瘤时要大 ,而且不规则 ,细胞核常有 1～2 个不

    明显的核仁。上皮常形成乳头 ,无包膜或间质的浸润 (图

    1) 。当上皮出现高度不典型增生或原位癌时称为粘液性囊

    腺癌 ,可为局灶性也可为弥漫性。此时上皮出现明显的复层

    排列 ,异型性明显 ,常见核分裂象。形成的乳头失去纤维血

    管轴心 ,出现不规则搭桥或生芽。未见有壁内或间质浸润

    时 ,称为非浸润型;当出现壁内或间质浸润时称为浸润型。

    图1 胰腺交界性粘液性囊腺瘤,示上皮中度

    不典型增生,局灶性极向消失 HE× 100

    粘液性囊性肿瘤的上皮下间质多较致密 ,与卵巢的间质

    相似 ,其下为一层致密的结缔组织。粘液性囊性肿瘤的壁内

    结节有时可出现肉瘤样成分 ,如恶性纤维组织细胞瘤、巨细

    胞瘤或绒癌、分化不良型癌等。

    对于所有的粘液性囊性肿瘤均应多取材 ,以免漏诊。肿

    瘤应尽可能完整切除 ,预后一般较好。

    二、胰腺导管内乳头状粘液腺瘤

    为一种由产生粘液的上皮构成的导管内乳头状肿瘤。

    有时因大量粘液分泌而导致胰导管明显扩张。文献上有不

    同的名称 ,如:导管内乳头状瘤、乳头状腺瘤、绒毛状腺瘤、导

    管内粘液过分泌性肿瘤、粘液性胰导管扩张、粘液过分泌性

    肿瘤、弥漫性胰乳头状瘤病 ,以及主胰管弥漫性绒毛状癌、扩

    张型胰腺导管癌等。其基本特征为导管内乳头状肿物 ,伴有

    或不伴有粘液的大量分泌。现在认为它是一组与常见的导

    管腺癌、粘液性囊腺瘤和导管内乳头状增生不同的肿

    瘤[7 ,8 ]。目前倾向于根据其上皮不典型增生的程度分为导

    · 912 · 中华病理学杂志2001年6月第30卷第3期 Chin J Pathol , June 2001 , Vol 30 , No. 3

    ? 1995-2003 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.管内乳头状粘液腺瘤、交界性导管内乳头状粘液腺瘤和导管

    内乳头状粘液癌。

    腺瘤者上皮分化良好 ,交界性者上皮有中度不典型增

    生。当上皮有重度不典型增生或原位癌改变时称为导管内

    乳头状粘液癌 ,非浸润型。当有明显的壁内浸润时则称为浸

    润型乳头状粘液癌。此型胰腺肿瘤少见 ,约占外分泌胰腺肿

    瘤的1 % ,至今约有150例左右报道。

    临床上大多数患者有胰腺炎样的症状 ,如上腹不适或上

    腹痛。约半数患者有糖尿病、脂性腹泻等胰腺功能不足的表

    现。大量粘液导致靠近壶腹的胰管扩张 ,可压迫总胆管出现

    黄疸 ,某些患者血清 CEA和 CA1929可中度升高。

    大体上 ,60 %～80 %的肿瘤位于胰头 ,肿瘤切面多可见

    扩张的主胰管 ,直径达1～8 cm ,扩张的胰管内可见1个或数

    个带蒂的乳头状突起和(或)粘稠的粘液。主胰管的分支也

    可有明显的扩张或充满粘液。肿瘤平均 2～4 cm ,质软 ,易

    碎 ,灰白至红褐色。有时肿瘤可经壶腹突入十二指肠 ,肿瘤

    周的胰腺组织明显萎缩、纤维化 ......